Arnoldo-Chiari anomalija

Arnoldo Chiari anomalija yra raidos sutrikimas, kuris susideda iš neproporcingo kaukolės duobės ir joje esančių smegenų struktūrinių elementų dydžio. Tokiu atveju smegenėlių tonzilės nusileidžia žemiau anatominio lygio ir gali būti pažeistos.

Arnoldo Chiari apsigimimo simptomai pasireiškia dažnu galvos svaigimu ir kartais baigiasi smegenų insultu. Anomalijos požymių ilgą laiką gali nebūti, o tada aštriai pasiskelbti, pavyzdžiui, po virusinės infekcijos, galvos smūgio ar kitų provokuojančių veiksnių. Ir tai gali atsitikti bet kuriame gyvenimo etape..

Ligos aprašymas

Patologijos esmė yra sumažinta iki neteisingos pailgos smegenų ir smegenėlių lokalizacijos, dėl kurios atsiranda kraniospinaliniai sindromai, kuriuos gydytojai dažnai laiko netipiniu syringomyelia, išsėtinės sklerozės ir stuburo naviko variantu. Daugumai pacientų rhombencephalon vystymosi anomalija derinama su kitais nugaros smegenų sutrikimais - cistomis, kurios išprovokuoja greitą stuburo struktūrų sunaikinimą..

Liga buvo pavadinta patologo Arnoldo Juliaus (Vokietija), aprašiusio nenormalius nukrypimus XVIII a. Pabaigoje, ir austrų gydytojo Hanso Chiari vardu, kuris tyrė šią ligą. Sutrikimo paplitimas svyruoja nuo 3 iki 8 atvejų 100 000 žmonių. Dažniausiai yra 1 ir 2 laipsnių Arnoldo Chiari anomalija, o suaugę su 3 ir 4 tipo anomalijomis negyvena ilgai.

1 tipo Arnoldo Chiari anomalija yra užpakalinės kaukolės duobės elementų nuleidimas į stuburo kanalą. Chiari 2 tipo liga būdinga pailgos smegenų ir ketvirtojo skilvelio vietos pokyčiams, dažnai būna lašelinė. Daug rečiau pasitaiko trečiasis patologijos laipsnis, kuriam būdingi ryškūs visų kaukolės duobės elementų poslinkiai. Ketvirtasis tipas yra smegenėlių displazija be jos pasislinkimo žemyn.

Ligos priežastys

Pasak daugelio autorių, Chiari liga yra nepakankamas smegenėlių išsivystymas kartu su įvairiais smegenų dalių sutrikimais. Arnoldo Chiari 1 laipsnio apsigimimas yra labiausiai paplitusi forma. Šis sutrikimas yra vienašališkas ar abipusis smegenėlių tonzilių nusileidimas į stuburo kanalą. Tai gali atsirasti dėl pailgos smegenų judėjimo žemyn, dažnai patologiją lydi įvairūs kaukolės slankstelio sienos pažeidimai.

Klinikiniai pasireiškimai gali pasireikšti tik 3-4 dešimtimis gyvenimo. Reikėtų pažymėti, kad besimptomė smegenų tonzilių ektopijos eiga nėra reikalinga ir dažnai pasireiškia atsitiktinai atliekant MRT. Iki šiol menkai suprantama ligos etiologija, taip pat patogenezė. Tam tikras vaidmuo priskiriamas genetiniam veiksniui.

Kūrimo mechanizme yra trys saitai:

• genetiškai nustatyta įgimta osteoneuropatija;
• gerklės trauma gimdymo metu;
• didelis smegenų skysčio slėgis ant stuburo kanalo sienelių.

Manifestacijos

Pagal pasireiškimo dažnumą išskiriami šie simptomai:

• galvos skausmas - trečdaliui pacientų;
• galūnių skausmas - 11%;
• rankų ir kojų silpnumas (vienoje ar dviejose galūnėse) - daugiau nei pusė pacientų;
• galūnės tirpimo pojūtis - pusė pacientų;
• temperatūros ir skausmo jautrumo sumažėjimas ar sumažėjimas - 40%;
• eisenos netvirtumas - 40%;
• nevalingi akių virpesiai - trečdalis pacientų;
• dvigubas regėjimas - 13%;
• rijimo sutrikimai - 8%;
• vėmimas - 5%;
• tarimo sutrikimai - 4%;
• galvos svaigimas, kurtumas, tirpimas veido srityje - 3% pacientų;
• sinkopio (alpimo) būsenos - 2%.

Chiari antrojo laipsnio apsigimimas (diagnozuotas vaikams) sujungia smegenėlių, kamieno ir ketvirtojo skilvelio išnirimą. Neatsiejamas bruožas yra meningomyelocele buvimas juosmens srityje (stuburo kanalo išvarža su nugaros smegenų iškyša). Neurologiniai simptomai vystosi pakaušio kaulo ir kaklo stuburo nenormalios struktūros fone. Visais atvejais yra hidrocefalija, dažnai susiaurėja smegenų akvedukas. Neurologiniai požymiai atsiranda nuo pat gimimo.

Meningomyelocele operacija atliekama pirmosiomis dienomis po gimimo. Vėlesnis chirurginis užpakalinės duobės padidėjimas leidžia pasiekti gerų rezultatų. Daugeliui pacientų reikia apeiti, ypač sergant Silvijos akveduko stenoze. Esant trečiojo laipsnio anomalijai, kaukolės išvarža pakaušio apačioje arba viršutinėje gimdos kaklelio srityje derinama su smegenų kamieno, kaukolės pagrindo ir viršutinių kaklo slankstelių vystymosi sutrikimais. Švietimas užfiksuoja smegenėles ir 50% atvejų - pakaušio skiltį.

Ši patologija yra labai reta, turi blogą prognozę ir dramatiškai sutrumpina gyvenimo trukmę net po operacijos. Kiek žmogus gyvens po laiku įsikišus, tiksliai pasakyti neįmanoma, bet, greičiausiai, neilgai, nes ši patologija laikoma nesuderinama su gyvenimu. Ketvirtasis ligos laipsnis yra atskira smegenėlių hipoplazija ir šiandien nepriklauso Arnoldo-Chiari simptomų kompleksams..

Pirmojo tipo klinikinės apraiškos progresuoja lėtai, per kelerius metus ir yra įtrauktos į viršutinės gimdos kaklelio nugaros smegenų ir distalinės pailgosios smegenų procesą, sutrikus smegenėlėms ir uodegos kaukolės nervų grupei. Taigi asmenims, turintiems Arnoldo-Chiari anomaliją, išskiriami trys neurologiniai sindromai:

• Bulbaro sindromą lydi trišakio, veido, vestibuliarinio kochlearinio, hipoglosalinio ir makšties nervų disfunkcija. Tuo pačiu metu yra sutrikęs rijimas ir kalba, spontaniškas nistagmo plakimas, galvos svaigimas, kvėpavimo sutrikimas, minkštojo gomurio parezė iš vienos pusės, užkimimas, ataksija, judesių koordinacijos sutrikimas, neišsamus apatinių galūnių paralyžius.
• Siringomielito sindromas pasireiškia liežuvio raumenų atrofija, sutrikusiu rijimu, jautrumo trūkumu veido srityje, užkimimu, nistagmu, rankų ir kojų silpnumu, spastišku raumenų tonuso padidėjimu ir kt..
• Piramidiniam sindromui būdinga nedidelė spastiška visų galūnių parezė su rankų ir kojų hipotonija. Galūnių sausgyslių refleksai yra padidėję, pilvo refleksai nesukelia ar nesumažėja.

Galvos ir kaklo skausmas gali sustiprėti kosint, čiaudint. Rankose sumažėja temperatūros ir skausmo jautrumas bei raumenų jėga. Dažnai pasireiškia alpimas, galvos svaigimas, o pacientų regėjimas blogėja. Esant išplėstinei formai, atsiranda apnėja (trumpalaikis kvėpavimo sustojimas), greiti nekontroliuojami akių judesiai, ryklės reflekso pablogėjimas..

Įdomus tokių žmonių klinikinis požymis yra simptomų (sinkopė, parestezija, skausmas ir kt.) Provokavimas, įtempiant, juokiantis, kosint, „Valsalva“ suskaidymas (padidėjęs iškvėpimas uždarius nosį ir burną). Padidėjus židininiams simptomams (kamienui, smegenėlėms, stuburui) ir hidrocefalijai, kyla chirurginio užpakalinės kaukolės duobės išsiplėtimo (suboksipitalinės dekompresijos) klausimas..

Diagnostika

1 tipo anomalijos diagnozė nėra susijusi su nugaros smegenų pažeidimu ir daugiausia suaugusiems žmonėms atliekama CT ir MRT. Remiantis pomirtiniu tyrimu, antrojo tipo Chiari liga dažniausiai nustatoma (96–100 proc.) Vaikams, turintiems stuburo kanalo išvaržą. Ultragarso pagalba galima nustatyti smegenų skysčio cirkuliacijos pažeidimus. Paprastai smegenų skystis lengvai cirkuliuoja subarachnoidinėje erdvėje.

Šoninė kaukolės rentgeno ir MR nuotrauka rodo stuburo kanalo išsiplėtimą C1 ir C2 lygiuose. Atliekant miego arterijų angiografiją, pastebimas migdolos sulenkimas smegenėlių arterija. Rentgenas rodo tokius gretutinius kaukolės smegenų srities pokyčius kaip nepakankamas atlaso išsivystymas, epistrofėjaus odontoidinis procesas, atlantooccipitalinio atstumo sutrumpėjimas..

Su syringomyelia, šoninis rentgeno vaizdas rodo nepakankamą atlošo užpakalinės arkos išsivystymą, antrojo kaklo slankstelio nepakankamą išsivystymą, foramen magnum deformaciją, šoninių atlaso dalių hipoplaziją, stuburo kanalo išsiplėtimą C1-C2 lygyje. Be to, reikia atlikti MRT ir invazinį rentgeno tyrimą.

Ligos simptomų pasireiškimas suaugusiems ir pagyvenusiems žmonėms dažnai tampa užpakalinės kaukolės duobės ar kaukolės srities regiono navikų aptikimo priežastimi. Kai kuriais atvejais teisingai diagnozuoti padeda išorinės pacientų apraiškos: žema plaukų linija, sutrumpėjęs kaklas ir kt., Taip pat rentgeno, KT ir MRT kaulų pokyčių požymių buvimas..

Šiandien sutrikimo diagnozavimo „auksinis standartas“ yra smegenų ir gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos MRT. Galbūt intrauterinė ultragarso diagnostika. Tikėtini ECHO pažeidimo požymiai yra lašelinė, į citriną panaši galva ir banano formos smegenėlės. Tuo pačiu metu kai kurie ekspertai nemano, kad tokios apraiškos yra specifinės..

Diagnozei patikslinti naudojamos skirtingos nuskaitymo plokštumos, dėl kurių vaisiui galima rasti kelis orientacinius ligos simptomus. Gauti vaizdą nėštumo metu yra pakankamai lengva. Atsižvelgiant į tai, ultragarsas išlieka viena iš pagrindinių nuskaitymo galimybių, leidžiančių neįtraukti vaisiaus patologijos antrame ir trečiame trimestre..

Gydymas

Su besimptomiu kursu nurodomas nuolatinis stebėjimas atliekant reguliarų ultragarsinį ir rentgenografinį tyrimą. Jei vienintelis anomalijos požymis yra nedidelis skausmas, pacientui skiriamas konservatyvus gydymas. Tai apima įvairias galimybes naudojant nesteroidinius priešuždegiminius vaistus ir raumenis atpalaiduojančius vaistus. Dažniausiai vartojami NVNU yra Ibuprofenas ir Diklofenakas.

Negalite savarankiškai skirti anestezijos vaistų, nes jie turi daugybę kontraindikacijų (pavyzdžiui, pepsinė opa). Jei yra kokių nors kontraindikacijų, gydytojas pasirinks alternatyvų gydymo būdą. Retkarčiais skiriama dehidracijos terapija. Jei per du tris mėnesius tokio gydymo poveikis nėra pasiekiamas, atliekama operacija (pakaušio šakutės išsiplėtimas, stuburo lanko pašalinimas ir kt.). Šiuo atveju reikia griežtai individualaus požiūrio, kad būtų išvengta nereikalingo įsikišimo ir operacijos vėlavimo..

Kai kuriems pacientams chirurginė peržiūra yra galutinė diagnozė. Intervencijos tikslas yra pašalinti nervų struktūrų suspaudimą ir normalizuoti KŠF dinamiką. Šis gydymas žymiai pagerina du ar tris pacientus. Kaukolės duobės išsiplėtimas prisideda prie galvos skausmo išnykimo, prisilietimo ir judrumo atstatymo.

Palankus prognozinis ženklas yra smegenėlių vieta virš C1 slankstelio ir tik smegenėlių simptomai. Recidyvai gali pasireikšti per trejus metus po intervencijos. Medicinos ir socialinės komisijos sprendimu tokiems pacientams skiriama negalia.

Arnoldo Chiari sindromas

Bendra informacija

Arnoldo-Chiari sindromas yra smegenėlių, smegenų dalies, atsakingos už koordinaciją, raumenų tonusą ir pusiausvyrą, apsigimimas. Patologijai buvo suteiktas kodas pagal TLK-10 Q07.0 ir jis rodo smegenėlių tonzilių nusileidimą iki pirmojo, o kartais ir antrojo kaklo slankstelio (žemiau Chamberlain linijos) lygio ir blokuoja įprastą smegenų skysčio srautą.

Ši liga dažniausiai derinama su mikrogrijomis, užpakalinės smegenų dalies suspaudimu, smegenų akveduko stenoze, baziliariniu įspūdžiu, intususcepcija, keturvietės neišsivystymu ir kitomis nervų sistemos ydomis. Sindromas dažniausiai pasireiškia 12-71 metų asmenims ir neviršija 000,9%.

Smegenėlių lokalizacija ir struktūra

Patogenezė

Patofiziologija paprastai grindžiama užpakalinės kaukolės duobės dydžių ir joje esančios nervų sistemos struktūrų neatitikimu, taip pat:

• gimdos kaklelio slankstelių kūnų anomalijų raida, įskaitant jų skilimą dažniausiai iš pirmųjų (šis vystymosi mechanizmas pasireiškia 5% atvejų), atlaso asimiliacija - kaklo slankstelio susiliejimas su pakaušio kaulu;
• smegenėlių struktūrų poslinkis greito smegenų augimo laikotarpiu su lėtai augančiais kaukolės kaulais;
• hidrocefalija - per didelis smegenų skysčio skysčių kaupimasis;
• syringomyelia yra nenormalus nugaros smegenų ertmių išsivystymas;
• mielomeningocelė - įgimtas nervinio vamzdelio vystymosi defektas;
• įvairios įgimtos ligos, įskaitant platibaziją, Dandy-Walkerio anomaliją.

klasifikacija

Atsižvelgiant į klinikinį vaizdą ir anatominių anomalijų išsivystymo laipsnį, Arnoldo-Chiari sindromas yra keturių tipų.

1 tipo Arnoldo Chiari apsigimimas yra klasikinis smegenėlių apsigimimų variantas

1 tipo Arnoldo-Chiari sindromas pasireiškia smegenėlių tonzilių prasiskverbimu į stuburo kanalo ertmę, sukeliančią hidromieliją ir užpakalinės duobės struktūrų žemiau foramen magnum sumažėjimą 3-5 mm ar daugiau, ir nėra kitų nervų sistemos apsigimimų. Vidutinė gyvenimo trukmė paprastai neviršija 25–40 metų.

2 tipo smegenėlių defektas

Tai yra smegenėlių ir kamieno audinių įvairių struktūrų nugaros kanalo ertmės nusileidimas, tuo tarpu ši neurovertebrinė anomalija derinama su mielomeningocele (įgimta stuburo išvarža) ir hidrocefalija. Pasireiškimas įvyksta beveik iškart po gimimo.

Arnoldo Chiari 3 tipo apsigimimas

Apsigimimams būdingas pakaušio encefalocelės buvimas ir įvairūs antrojo tipo anomalijos požymiai. Paprastai nesuderinama su gyvenimu.

Ketvirtasis Arnoldo-Chiari sindromo tipas

Iš esmės tai yra visų arba atskirų smegenėlių struktūrų aplazija arba hipoplazija, tai yra, ji gali būti bendra ir tarpinė. Pirmasis variantas yra gana retas ir derinamas su kitomis sunkiomis anomalijomis ir nervų sistemos ligomis, įskaitant anencefaliją, ameliją. Esant tarpinei agenezei pastebimi kitų smegenų dalių apsigimimai, pavyzdžiui, ponų agenezė, ketvirtojo skilvelio nebuvimas ir kt..

Smegenėlių hipoplazija pasireiškia visos smegenėlių sumažėjimo forma arba apima atskiras dalis, išlaikant normalią struktūrą, neprarandant funkcijos. Yra vienpusė ir dvipusė, lobarinė, lobulinė ir intrakortikinė hipoplazija. Smegenėlių sluoksnių konfigūracijos pokyčiai paprastai pateikiami alogyrijos, poligrijos ar agirijos pavidalu.

Be to, kai kurie autoriai išskiria du papildomus tipus:

• „0“ tipas - liga turi panašų klinikinį vaizdą su Arnoldo Chiari sindromu, tačiau be anatominių tonzilių iškritimo ar smegenėlių hipoplazijos pokyčių;
• „1,5“ tipas - pacientams atsiskleidžia ne tik smegenėlių tonzilės, esančios pakaušio priekyje, bet ir smegenų kamienas..

Priežastys

Be paveldimų ir genetinių veiksnių vaidmens, yra keletas smegenėlių apsigimimų teorijų. Tradicinė teorija sako, kad tonzilių nusileidimą lemia nugaros smegenų virvelės įtempimas, atsirandantis dėl filum terminale įtampos vystantis tam tikram apsigimimui. Chiari 1 liga tampa išimtimi, nes vienintelis pažeidimas šiuo atveju yra tonzilių iškritimas ir tai gali sukelti:

• hidrodinaminiai reiškiniai - sutrikusi smegenų skysčių cirkuliacija;
• kaukolės smegenų ir gimdymo trauma;
• apsigimimas - mažas pakaušio šakutės dydis ir apribojimas gali sukelti tonzilių nusileidimą į stuburo kanalo spindį;
• nenormaliai ištemptas raištis - vadinamasis galinis siūlas (pagal daktaro M. B. Royo Salvadoro teoriją - Filum System).

Be to, mokslininkai nustato daugelį veiksnių, kurie gali padidinti pirmojo tipo Arnoldo-Chiari apsigimimo riziką:

• genetinis polinkis - tėvų ir tolimesnių protėvių patologijos buvimas, nors chromosomų anomalijos dar nebuvo nustatytos;
• sužalojimai, ypač kritimai, gali sukelti gniužulų gniuždymą ir padidėjusią įtampą bei sukelti smegenėlių tonzilių prolapsą;
• netinkamas moters elgesys ir žalingi įpročiai kūdikio gimdymo laikotarpiu - piktnaudžiavimas ir chaotiškas vaistų vartojimas, rūkymas, alkoholio vartojimas, taip pat praeities virusinės ligos.

Simptomai

Įvairių tipų Arnoldo Chiari sindromo simptomai gali labai skirtis - viskas priklauso nuo pakaušio srities nervų struktūrų įtampos ir suspaudimo laipsnio, tačiau dažniausiai pacientai turi:

• galvos skausmas;
• laipsniškas galvos apimties padidėjimas;
• periodiškas skausmas įvairiose stuburo dalyse;
• parezė ir skausmas įvairiose galūnių srityse;
• regos sutrikimas ir jautrumas, įskaitant dizesteziją ir paresteziją;
• spengimas ausyse;
• veido, okulomotorinio nervo paralyžius;
• drebulys;
• galvos svaigimo priepuoliai;
• nemiga;
• vėmimas;
• alpimas;
• nistagmas;
• apnėja;
• sfinkterių, liežuvio, ryklės raumenų sutrikimas, tirpimas ir įvairios raumenų silpnumo apraiškos;
• rijimo sutrikimai (disfagija);
• atminties sutrikimas;
• judesių nenuoseklumas (ataksija) ir dėl to nepatogi eisena, pažeidimai ryškiausi formavimosi stadijoje;
• skoliozė;
• sunku išlaikyti kūno padėtį ir pusiausvyrą, taip pat koordinaciją;
• Sunkumas išreikšti mintis ir rasti žodžius.

Arnoldo-Chiari sindromo apraiškos yra lėtinės, linkusios didėti, o tai kaskart labai pablogina paciento būklę ir riboja jo įprastą gyvenimo būdą..

Pavojingiausia yra tai, kad Arnoldo-Chiari anomalija gali sukelti staigią mirtį, nes stuburo centrai yra atsakingi už širdies ir kvėpavimo funkcijas, o smegenėlių tonzilių spaudimas jiems gali sukelti kvėpavimo sustojimą - apnėją, kuri sukels mirtį.

Simptomai, kuriuos sukelia 1 laipsnio Arnoldo Chiari apsigimimas

1 laipsnio patologija atliekant MRT nustatoma atsitiktinai, nes pacientai, be apnėjos ir alpimo epizodų, gali patirti tik:

• skausmas gimdos kaklelio-pakaušio srityje;
• sumažėjęs jautrumas.

Analizės ir diagnostika

Pasirodžius pirmiesiems požymiams, būtina atlikti neurologinį tyrimą ir įvertinti klinikinių ir funkcinių sutrikimų sunkumą. Diagnozei patvirtinti dažniausiai naudojami:

• neurovizijos metodai, geriausia MRT;
• elektroencefalografija;
• Kaukolės rentgeno nuotrauka;
• mielografija, leidžianti nustatyti viršutinės gimdos kaklelio nugaros smegenų, smegenų kamieno defektus, taip pat smegenėlių lokalizaciją žemiau Chamberlain linijos foramen magnum.

MRT rezultatai dėl Arnoldo Chiari apsigimimo su syringomieline cista ir normalūs

Gydymas

Įvairių tipų Arnold-Chiari smegenėlių apsigimimų gydymo taktika paprastai yra konservatyvi arba neurochirurgo apgalvota ir yra pakaušio šakutės dekompresija, šunto įvedimas (su sunkia hidrocefalija) arba kraniotomija..

Tačiau dėka daktaro disertacijos dr. Royo Salvadoras sukūrė naujovišką etiologinio gydymo metodą - „Filum System“, kurio tikslas - pašalinti ligos priežastį ir patologinį įtampos mechanizmą, atliekant minimaliai invazinį chirurginį filum terminale išskaidymą. Technikos pranašumas yra sugebėjimas su minimalia rizika sustabdyti Arnoldo Chiari ligą (mirtingumas - 0%), pagrindinis dalykas yra nustatyti apsigimimus ir kuo anksčiau atlikti operaciją. Paprastai tai užtrunka ne ilgiau kaip 45 minutes ir leidžia pasiekti simptominį būklės pagerėjimą, o kai kuriais atvejais net pakelti smegenėlių tonziles. Nepaisant trumpo atkūrimo laikotarpio, technika turi keletą trūkumų:

• po operacijos lieka nedidelis siūlas;
• gali būti subjektyvus galūnių stiprumo sumažėjimo jausmas;
• smegenų kraujotakos pagerėjimas ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu gali sukelti nuotaikos svyravimus.

Tačiau tai yra nedideli nepatogumai, palyginti su pakaušio kraniotomijos trūkumais, kurie:

• mirtingumas 1-12%;
• ligos priežastis nepašalinama, todėl patobulinimai išlieka trumpą laiką;
• operacijos pasekmės gali būti labai rimtos ir nenuspėjamos, įskaitant smegenų edemą, tolesnį smegenėlių tonzilių prolapsą, neurologinių simptomų pasunkėjimą, hemodinamikos sutrikimus, hidrocefaliją, pneumoencefaliją, intracerebrinius kraujavimus, tetraparezę, neurologinius trūkumus ir kt..

Arnoldo-Chiari sindromas: priežastys, tipai, simptomai, diagnozė, kaip gydyti

Arnoldo-Chiari sindromas yra įgimta kaukolės smegenų zonos patologija, atsirandanti embriono metu ir kuriai būdinga kaukolės deformacija. Smegenų struktūrų nusileidimas į foramen magnum sukelia jų suspaudimą ir pažeidimą. Smegenų smegenų funkcijos sutrikimą lydi nistagmas, netolygi eisena, judesių koordinacijos sutrikimas, o pailgos smegenų pažeidimas - gyvybiškai svarbių organų ir sistemų veikimo pokyčiai..

Pirmą kartą sindromą XVIII amžiaus pabaigoje apibūdino du mokslininkai: gydytojas iš Vokietijos Arnoldas Julius ir gydytojas iš Austrijos Hansas Chiari. Anomalija nustatoma iškart po vaiko gimimo arba kiek vėliau - brendimo ar pilnametystės metu. Tai priklauso nuo sindromo tipo. Suaugusiems pacientams liga dažnai tampa netikėtu radiniu. Vidutinis pacientų amžius yra 25-40 metų.

Patologijos simptomus taip pat lemia apsigimimų tipas. Nors sindromas laikomas įgimtu apsigimimu, jo klinikiniai požymiai ne visada pasireiškia nuo pat gimimo. Kartais jie randami po 40 metų. Pacientams pasireiškia cefalalgija, kaklo raumenų įtampa, galvos svaigimas, nistagmas, alpimas, ataksija, kalbos sutrikimai, gerklų parezė, klausos praradimas, regėjimo aštrumo praradimas, sutrikęs rijimas, stridoras, parestezijos, raumenų silpnumas. Daugumai pacientų visiškai nėra jokių simptomų. Jis atrandamas atsitiktinai, atliekant išsamų diagnostinį tyrimą, atliktą dėl visai kitos priežasties. Besimptomiams pacientams gydymo nereikia.

Nustatant diagnozę atsižvelgiama į paciento tyrimo duomenis ir jo neurologinę būklę, taip pat į smegenų tomografinio tyrimo rezultatus. Magnetinis-branduolinis rezonansas leidžia tiksliai ir greitai nustatyti transformacijos buvimą, žalos lygį ir smegenų pažeidimo laipsnį. Sindromo gydymas yra vaistai, fizioterapija ir chirurgija. Pacientams atliekama smegenų šuntavimo operacija ir kraniovertebrinės zonos dekompresija.

Etiologija

Sindromo priežastys šiuo metu nėra aiškiai apibrėžtos. Yra keletas patologijos kilmės teorijų, tačiau iki pabaigos nė viena iš jų neturi oficialaus patvirtinimo. Visame pasaulyje neuromokslininkų nuomonės vis dar skiriasi..

Dauguma gydytojų sindromą pripažįsta įgimtu negalavimu, susidariusiu embriogenezės procese, veikiami neigiamų aplinkos veiksnių, kurie nėštumo metu daro žalingą poveikį moters organizmui. Tai apima: savarankišką narkotikų vartojimą, alkoholizmą, tabako rūkymą, virusines infekcijas, jonizuojančią spinduliuotę.

• Smegenų tonzilių distopija už užpakalinės kaukolės duobės, kuri yra palyginti mažo dydžio;
• Augančių smegenų struktūrų išstūmimas per foramen magnum;
• Neteisingas formavimasis embriogenezės metu ir netipinis vystymasis kaulų audinio postnataliniame laikotarpyje, lemiantis kaukolės deformaciją.

Kai kurie mokslininkai tam tikrą vaidmenį sindromo vystymesi priskiria genetiniam veiksniui. Šiuo metu galima tvirtai teigti, kad liga nėra susijusi su chromosomų anomalijomis..

Kiti mokslininkai laikosi kitokio požiūrio į sindromo kilmę. Jie mano, kad tai įgyta, ir paaiškina savo nuomonę patologijos simptomų atsiradimu suaugusiesiems. Įgytas sindromas pasireiškia veikiant egzogeniniams veiksniams. Sergančio naujagimio kaukolė gali būti normalios struktūros be kaulų anomalijų ir hipoplazijos.

1. Gimimo trauma su kaukolės ir smegenų pažeidimu,
2. Smegenų skysčio poveikis nugaros smegenų sienelėms,
3. Bet koks TBI,
4. Spartus smegenų augimas lėtai augančių kaukolės kaulų sąlygomis.

Patologijos simptomų pacientams nėra ilgą laiką, o tada staiga atsiranda provokuojančių veiksnių įtakoje: virusai, galvos traumos, stresas.

Pagrindinių smegenų struktūrų nusileidimas į kaklo slankstelius blokuoja smegenų skysčio srautą iš subarachnoidinės erdvės į stuburo kanalą. Tai veda prie discirkuliacijos pokyčių. Alkoholis, toliau sintetinamas ir niekur netekantis, kaupiasi smegenyse.

Mokslininkas Chiari 1891 m. Nustatė keturis anomalijų tipus:

• I - smegenų struktūrinių elementų išėjimas už užpakalinės kaukolės duobės, dėl šios srities kaulinio audinio nepakankamo išsivystymo. Šis tipas kliniškai pasireiškia suaugusiesiems..

smegenėlių struktūrų išėjimas už PCF su 1 tipo anomalija

• II - embriogenezės sutrikimai, lemiantys smegenėlių ir pailgųjų smegenų struktūrų išsidėstymą žemiau foramen magnum.

II tipo Arnoldo-Chiari sindromas

• III - smegenų struktūrų ektopija uodegos kryptimi, susidarant encefalomeningocelei.

III tipo anomalija

• IV - neišsivysčiusi smegenėlė nejuda ir neperžengia kaukolės ribų. Kadangi nėra išvaržos smegenyse, šio tipo sindromo šiuolaikinėje klasifikacijoje nėra..

Yra du nauji sindromo tipai. 0 tipas - smegenėlės yra gana žemai, tačiau tuo pačiu metu jos yra kaukolėje. 1.5 tipas - tarpinė forma, jungianti I ir II tipų bruožus.

Yra trys patologijos sunkumo laipsniai:

1. Pirmasis yra gana lengva patologijos forma be smegenų struktūros anomalijų ir būdingų klinikinių apraiškų..
2. Antrasis yra centrinės nervų sistemos apsigimimų su įgimtu smegenų ir subortekso nepakankamu išsivystymu.
3. Trečiasis yra smegenų struktūros anomalijos su minkštųjų audinių poslinkiu, palyginti su kietosiomis struktūromis, smegenų skysčio cistų susidarymu ir konvulsijų lygumu..

Simptomai

„Chiari I“ tipo anomalija yra labiausiai paplitusi sindromo forma, kurios klinikiniai požymiai įprastai sujungiami į penkis sindromus:

• Hipertenzinis sindromas pasireiškia cefalalgija, kraujospūdžio padidėjimu ryte, kaklo raumenų įtampa ir hipertoniškumu, diskomfortu ir skausmu kaklo stuburo dalyje, dispepsiniais simptomais, bendra kūno astenija. Naujagimiams pasireiškia bendras nerimas, vėmimas fontanu, smakro ir galūnių drebulys, sutrikęs... Vaikas nuolat verkia, atsisako žindyti.
• Esant pacientų smegenėlių sutrikimams, keičiasi tarimas, kalba skanduojama, atsiranda vertikalus nistagmas. Jie skundžiasi dažnu galvos svaigimu, judesių nekoordinavimu, netolygiu eisenu, rankų drebėjimu, disbalansu, dezorientacija erdvėje. Pacientai, turintys didelių sunkumų, atlieka paprastus tikslinius veiksmus, judesiuose nėra aiškumo ir koordinacijos.
• Kaukolės nervų nugalėjimas pasireiškia radikulinio sindromo požymiais. Pacientams yra ribotas liežuvio ir minkštojo gomurio judrumas, dėl kurio sutrinka kalba ir rijamas maistas. Jų balsas keičiasi link nosies ir užkimimo, kalba tampa neaiški, sunku kvėpuoti. Daugumai pacientų pastebimas naktinio kvėpavimo pažeidimas. Jiems išsivysto hipopnėja, centrinė ar obstrukcinė apnėja, kurios progresavimui išsivysto ūminis kvėpavimo nepakankamumas. Asmenims, turintiems sindromą, sunku girdėti ir matyti, jie turi dvigubą regėjimą ir ausyse girdimą garsą. Iš regos organų pusės pacientai pastebi fotofobiją ir skausmą judėdami akių obuolius. Oftalmologai dažnai nustato anizokorijas, apgyvendinimo spazmus ar skotomas. Vienas pagrindinių sindromo simptomų yra hipestezija - sumažėja veido ir galūnių odos jautrumas. Tokie patologiniai pokyčiai yra susiję su prislopintu odos receptorių atsaku į išorinius dirgiklius: šilumą ar šaltį, injekcijas, smūgius. Sunkiais atvejais nervų galūnės paprastai nustoja suvokti įvairius egzogeninius poveikius.
• Syringomielinis sindromas yra kompleksinis simptomų kompleksas, pasireiškiantis parestezija ar galūnių tirpimu; raumenų tonuso pokyčiai ir raumenų išsekimas, sukeliantys miasteninius sutrikimus; periferinių nervų pažeidimas, pasireiškiantis galūnių skausmu; dubens organų funkcijos sutrikimas pasunkėjusio tuštinimosi ar savaiminio šlapinimosi forma; galima artropatija - sąnarių pažeidimas.
• Pacientams, turintiems piramidinį nepakankamumą, sumažėja apatinių galūnių jėga ir galimybė smulkiai judėti, judesių amplitudė yra ribota, padidėja raumenų tonusas - vadinamasis spastiškumas, pavyzdžiui, spastiška eisena. Sausgyslių refleksų padidėjimas derinamas su tuo pačiu odos refleksų - pilvo - sumažėjimu. Gali pasirodyti patologiniai refleksai. Pacientai kenčia nuo smulkios rankų motorikos.

Bet koks neatsargus judesys sustiprina patologijos simptomus, daro juos ryškesnius ir ryškesnius. Galvos padėties pasikeitimas yra dažna sąmonės netekimo priežastis.

Chiari II sindromas turi panašias klinikines apraiškas. Naujagimiams pasireiškia gerklų paralyžius, įgimtas stridoras, miego apnėja, disfagija, regurgitacija, nistagmas, rankų raumenų hipertoniškumas, odos cianozė. III ir IV anomalijos nesuderinamos su gyvenimu.

Diagnostikos priemonės

Arnoldo-Chiari MR anomalija

Gydytojai neurologai ir neuropatologai apžiūri pacientą ir atskleidžia būdingus eisenos bruožus, refleksų pokyčius ir jautrumą tam tikrose kūno vietose, rankų silpnumą ir kitus požymius. Visi smegenėlių, hidrocefalinių, bulbarinių ir kitų sindromų pasireiškimai kartu leidžia gydytojui įtarti anomaliją.

Nustačius paciento neurologinę būklę, reikalingas išsamus neurologinis tyrimas, apimantis instrumentinius metodus - elektroencefalografiją, smegenų ultragarsą, reoencefalografiją, angiografiją, rentgenografiją. Šie metodai atskleidžia tik netiesioginius patologijos požymius - paciento kūno pokyčius.

Branduolinis magnetinis rezonansas yra specialaus neradiologinio tyrimo metodo - tomografijos - pagrindas. Ši spektroskopinė analizė yra saugi daugumai žmonių. Tai sukuria vaizdą, susidedantį iš plonų magnetinio rezonanso signalo gabalėlių, einančių per žmogaus kūną. Šiandien būtent MRT leidžia greitai ir tiksliai diagnozuoti. Tomografija vizualizuoja kaukolės kaulų ir minkštųjų audinių struktūrą, nustato smegenų ir jos indų defektus.

Gydymo procesas

Chiari apsigimimų gydymas yra sudėtingas, įskaitant vaistus, fizioterapijos procedūras ir chirurgiją. Būtent tai daugeliu atvejų padeda susidoroti su liga ir atkurti normalų viso kūno funkcionavimą. Galima naudoti tradicinius vaistus, kurie papildo pagrindinį gydymą, tačiau jo nepakeičia. Žolelių arbatų, nuovirų ir žolelių užpilų naudojimą turi patvirtinti gydantis gydytojas.

Narkotikų terapija ir kineziterapija

Jei pacientams pasireiškia stiprus galvos skausmas, kaklo, raumenų ir sąnarių skausmas, jiems skiriamos šios vaistų grupės:

1. Skausmą malšinantys vaistai - „Ketorol“, „Pentalgin“, „Analgin“.
2. NVNU skausmui malšinti - „Meloksikamas“, „Ibuprofenas“, „Voltarenas“.
3. Kaklo raumenų įtampą malšinantys raumenis atpalaiduojantys vaistai - „Mydocalm“, „Sirdalud“.

Patogenezinis sindromo gydymas apima:

• Smegenų kraujotaką gerinantys vaistai - „Piracetamas“, „Vinpocetinas“, „Cinnarizinas“.
• Diuretikai, skirti sumažinti smegenų skysčio susidarymą ir dehidratuoti - „Furosemidas“, „Manitolis“.
• B grupės vitaminai, palaikantys optimalų nervų sistemos funkcionavimą ir turintys antioksidacinį poveikį - „Tiaminas“, „Piridoksinas“. Dažniausiai vartojami vitamininiai vaistai „Milgamma“, „Neuromultivit“, „Combilipen“.

Jei paciento būklė pripažįstama itin sunkia, jis nedelsiant hospitalizuojamas į intensyviosios terapijos skyrių. Ten pacientas prijungiamas prie ventiliatoriaus, pašalinama esama smegenų edema, išvengiama infekcinių patologijų ir ištaisomi neurologiniai sutrikimai..

Fizioterapinis poveikis papildo gydymą vaistais, leidžia greitai pasiekti teigiamų rezultatų, pagreitina kūno funkcijų atkūrimą ir pacientų sveikimą. Neurologai skiria:

1. Krioterapija, turinti nuskausminamąjį poveikį, stimuliuoja endokrininių liaukų veiklą ir stiprina imuninę sistemą.
2. Gydymas lazeriu, kuris pagerina trofizmą ir mikrocirkuliaciją pažeidime.
3. Magnetoterapija, turinti bendrą gydomąjį poveikį ir sukelianti vidines organizmo atsargas.

Šiuo metu ypač populiari kineziologinė terapija, kuria siekiama lavinti protinius sugebėjimus ir pasiekti fizinę sveikatą atliekant judesio pratimus. Jis taip pat įtrauktas į šio sindromo gydymo režimą..

Gydymas visiškai nevykdomas, jei patologija buvo nustatyta atsitiktinai, perėjus tomografinį tyrimą dėl visai kitos priežasties, o pacientui nėra būdingų simptomų. Specialistai vykdo dinamišką tokių pacientų būklės stebėjimą..

Operatyvi intervencija

Nuolatiniai neurologiniai sutrikimai su parestezijomis, raumenų distonija, paralyžius ir parezė reikalauja chirurginės korekcijos. Chirurginė intervencija taip pat nurodoma tais atvejais, kai vaistų terapija neduoda teigiamo rezultato. Operacijomis siekiama vieno tikslo - pašalinti smegenų suspaudimą ir pažeidimus, taip pat atkurti normalią smegenų skysčio skysčio cirkuliaciją..

Šiuo metu neurochirurgai gelbsti pacientų gyvybes, atlikdami dekompresijos ir šuntavimo operacijas. Pirmuoju atveju, norint išplėsti didelę angą, išpjaunama pakaušio kaulo dalis, o antruoju - norint sumažinti jo tūrį ir normalizuoti intrakranijinį slėgį, sukuriamas apvažiavimo kelias smegenų skysčio nutekėjimui per implantavimo vamzdelius..

Po operacijos visiems pacientams parodomos reabilitacijos priemonės. Jei gydymas buvo sėkmingas, pacientai atgauna prarastas funkcijas - kvėpavimo, motorinę, širdies ir kraujagyslių, nervų. Per trejus metus patologija gali pasikartoti. Tokiais atvejais pacientai pripažįstami neįgaliais..

Vaizdo įrašas: apie Arnoldo-Chiari sindromo operaciją

etnomokslas

Šiai patologijai naudojami liaudies gynimo būdai pašalina skausmą ir atpalaiduoja įsitempusius raumenis. Jie veiksmingai papildo įprastą sindromo terapiją.

Populiariausios priemonės:

• Althea infuzija kompresams gaminti,
• Pažeistos vietos apšilimas karštu vištienos kiaušiniu,
• Medus suspaudžia,
• paparčio ar aviečių nuoviras, skirtas vartoti per burną.

Arnoldo-Chiari sindromas yra besimptomis arba kliniškai pasireiškiantis vystymosi defektas nuo pat gimimo. Patologija turi labai įvairią simptomatologiją ir ją patvirtina MRT. Terapinis požiūris į kiekvieną pacientą yra individualus. Gydymo taktika svyruoja nuo simptominio gydymo vaistais iki chirurgijos su kraniotomija ir dalies smegenų struktūrų pašalinimo.

Prevencija

Kadangi sindromo etiologija nėra galutinai išaiškinta ir nėra konkrečios informacijos apie jo patogenezę, neįmanoma užkirsti kelio patologijos vystymuisi. Būsimi tėvai turi žinoti viską apie sveiko gyvenimo būdo palaikymą ir, planuodami nėštumą, pabandykite laikytis šių taisyklių:

1. Atsisakykite priklausomybių - rūkymo ir gėrimo,
2. Praturtinkite savo mitybą baltyminiais produktais, vaisiais, daržovėmis, uogomis, išskyrus saldumynus ir kenksmingumą,
3. Laiku kreipkitės į gydytojus,
4. Gerkite vaistus taip, kaip nurodė gydytojas ir griežtai nurodytomis dozėmis,
5. Kaip prevencinę priemonę vartokite multivitaminus,
6. Rūpinkitės savo sveikata ir mėgaukitės gyvenimu.

Patologijos prognozė yra dviprasmiška. Konservatyvus gydymas dažnai neduoda teigiamų rezultatų. Laiku ir visiškai atlikta chirurginė intervencija ne visada atkuria prarastas kūno funkcijas. Remiantis statistika, tokio gydymo efektyvumas retai viršija 50-60%. Trečiojo laipsnio sindromas turi blogą prognozę, nes yra paveikta daug smegenų struktūrų. Tokiu atveju atsiranda su gyvenimu nesuderinami funkciniai sutrikimai..

Arnoldo-Chiari sindromas (anomalija)

Arnoldo-Chiari sindromas arba anomalija (Arnoldo-Chiari malformacija) yra smegenų vystymosi patologijų grupė. Sutrikimai siejami su smegenėlių, atsakingų už žmogaus pusiausvyrą, funkcionavimu. Šiai grupei priklauso ir pailgosios smegenų patologijos, kurios pasireiškia sutrikus centrams, atsakingiems už kvėpavimo sistemą, širdies ir kraujagyslių bei centrinę nervų sistemą..

Normaliai vystantis, smegenėlės ir jos tonzilės yra kaukolėje virš pakaušio priekinės žarnos. Arnold-Chiari apsigimimo progresavimo metu smegenėlių tonzilės nusileidžia, o pailgoji smegenys suspaudžia.

Jei tikite statistika, tada Arnold-Chiari anomalijos yra 3-8 žmonėms nuo 100 tūkst. Atsižvelgiant į ligos išsivystymo laipsnį, taip pat į anomalijos tipą, diagnozę galima nustatyti per pirmąsias naujagimio gyvenimo savaites, jei nėštumo metu buvo veiksnių, kurie neigiamai veikia vaisiaus vystymąsi. Specialistai taip pat gali nustatyti suaugusio žmogaus patologiją. Tai gali nustebinti, nes ryškūs simptomai ir skundai pasireiškia ne visais atvejais..

Arnoldo-Chiari sindromas ypatingais atvejais yra paveldimas, todėl yra vaisiaus patologijos vystymosi rizikos faktorius nėštumo metu.

Priežastys

Arnold-Chiari apsigimimas arba Arnold-Chiari apsigimimas išsivysto dėl kelių priežasčių. Bet pagrindinis yra nepalankių veiksnių įtaka būsimos motinos kūnui nėštumo metu..

Kiekviena nėščia moteris gali rizikuoti susilaukti tokios patologijos kūdikio. Tai palengvina šie veiksniai:

• daugelio vaistų vartojimas nėštumo metu neigiamai veikia vaisiaus vystymąsi;
• jei nėščioji šiuo laikotarpiu rūkė ir vartojo alkoholį;
• jei ji kelis kartus sirgo virusinėmis ligomis.

Visos šios priežastys neigiamai paveiks vaisiaus vystymąsi..

Arnoldo-Chiari sindromas gali būti įgimtas dėl nenormalaus kaukolės kaulų vystymosi. Kaukolės užpakalinė dalis gali būti per maža, todėl smegenėlės ir pakaušio skiltis yra netinkamos. Pakaušio dalis taip pat gali būti padidinta. Tai visi gydytojai vadina Arnold-Chiari anomalijomis..

Įgytas Chiari apsigimimas progresuoja dėl kūdikio traumos gimimo metu.

klasifikacija

• Arnoldo-Chiari 1 tipo anomalija. Šiam tipui būdingas smegenėlių tonzilių nusileidimas žemiau pakaušio šakutės;
• 2 tipo anomalija. Įgimta forma, nes ji pradeda progresuoti net gimdos vaisiaus vystymosi metu. Patologija gali būti nustatyta atliekant instrumentinius tyrimo metodus - smegenėlių tonzilės ir kitos GM struktūros išeina per foramen magnum;
• 3 tipo anomalija. Pailgoji smegenys ir smegenėlės nusileidžia iki gimdos kaklelio-pakaušio srities meningocelės lygio;
• 4 tipo anomalija. Esant tokiai patologijai, smegenėlės yra nepakankamai išvystytos;

Be to, 2–3 tipo Chiari apsigimimai dažniausiai pasireiškia su kitais CNS negalavimais. Trečiojo ir ketvirtojo tipo apsigimimai laikomi nesuderinamais su gyvenimu..

Simptomai

Arnoldo-Chiari apsigimimo simptomai yra bendri ir specifiniai. Iš pradžių skausmas gali pasirodyti pakaušyje, sklindantis į kaklą. Skausmas didėja žagsėjus, kosint. Dingsta odos jautrumas, o tai gali signalizuoti apie šios patologijos vystymąsi. Sąmonės praradimas, galvos svaigimas ir neryškus matymas yra nerimą keliantys anomalijos požymiai. Rankų raumenų jėgos sumažėjimas taip pat gali atsirasti dėl Chiari apsigimimo progresavimo. Taip pat galite patirti dilgčiojimą rankų srityje. Kai pablogėja negalavimas, kvėpavimas gali trumpam sustoti, ryklės refleksas gali susilpnėti, akių judesiai tampa nevaldomi ir pagreitinti..

Apskritai, asmeniui, įtariamam dėl Arnoldo-Chiari apsigimimo, bus girdimas ūžimas, ūžimas ir spengimas ausyse. Taip pat padidėja intrakranijinis slėgis, galvos skausmas, ypač ryte. Koordinacija labai pablogėja, atsiranda viršutinių ir apatinių galūnių drebulys. Be to, gali atsirasti šlapinimosi problemų. Apskritai jaučiamas silpnumas, nuovargis.

Visi simptomai yra blogesni ir ryškesni judant. Jei nesikreipsite į gydytoją ir nepradėsite gydymo, ši liga gali sukelti stuburo ar smegenų infarktą. Kitas pavojus yra perteklinio eksudato kaupimasis smegenyse. Dėl Chiari apsigimimų progresavimo gali atsirasti pėdų ir stuburo deformacija..

Diagnostika

Jei nėra aiškių nusiskundimų, tada planinių tyrimų metu galima nustatyti Arnoldo-Chiari sindromą. Kartais Chiari apsigimimas žmogui nesukelia nepatogumų ir yra atsitiktinai aptinkamas atliekant įvairias procedūras arba apžiūrint gydytojui.

Bendras tyrimas - ECHO-EG, EEG ir REG gali atskleisti padidėjusį intrakranijinį slėgį. Kaukolės rentgenograma rodo kaulų anomalijas. Bet šie metodai neleidžia galutinai diagnozuoti..

Jei yra įtarimas dėl smegenų vystymosi patologijos, gydytojas nukreipia pacientą į smegenų ir nugaros smegenų magnetinio rezonanso tomografiją. Pacientui taip pat gali būti paskirta kompiuterinė tomografija. Tomografijos metu judėti negalima. Norėdami sėkmingai atlikti kūdikių ir mažų vaikų procedūrą, jie panardinami į narkotikų sukeltą miego būseną. Kartais norint suleisti aiškų vaizdą, reikia suleisti kontrastinės medžiagos. Prietaisas leidžia vizualizuoti kaulų struktūras, nustatyti kaukolės minkštųjų audinių darinius.

Norint nustatyti gretutines patologijas, taip pat reikia atlikti stuburo tomografiją..

Gydymas

Arnoldo-Chiari apsigimimo gydymas priklauso nuo sutrikimo tipo, trukmės ir sunkumo. Gydytojas turėtų susipažinti su visų paciento tyrimų rezultatais ir parengti individualų gydymo kursą. Jei pagrindinis simptomas yra nedidelis galvos skausmas, tada galima atsisakyti konservatyvios terapijos. Dažniausiai gydytojas nurodo vartoti NPS ir raumenis atpalaiduojančius vaistus.

Jei Arnold-Chiari apsigimimų gydymas nedavė teigiamų rezultatų, atsiranda silpnumas, galūnės sustingsta ir atsiranda kitų nusiskundimų, turite kreiptis į operaciją. Jo metu reikia pašalinti nervinių skaidulų suspaudimą ir normalizuoti smegenų skysčio srautą. Norėdami tai padaryti, turite padidinti užpakalinės kaukolės duobės tūrį. Po operacijos pacientas praeina reabilitacijos kursą maždaug septynias dienas.

Sėkmingai gydant Arnold-Chiari apsigimimus, kvėpavimo ir motorinės funkcijos normalizuojamos, jautrumas grįžta, skausmas išnyksta..

Nepaisant reikšmingo paciento būklės pagerėjimo, jam reikia periodiško gydytojo patikrinimo.

Anomalijos prevencija

Kadangi Arnoldo-Chiari sindromas nėra gerai suprantamas, turite rūpintis savo sveikata. Reikalinga elementari prevencija, kuri susiveda į sveiko gyvenimo būdo palaikymą. Kadangi ši liga gali išsivystyti vaisiui, nėštumo metu moteris turėtų valgyti sveiką maistą. Dietoje turėtų būti kuo daugiau daržovių, vaisių, šviežių sulčių, pieno ir mėsos produktų. Taip pat turėtumėte vartoti vitaminų kompleksą. Ilgą laiką turėtumėte atsisakyti alkoholio ir cigarečių. Jūs taip pat turite vartoti tik tuos vaistus ir tokiomis dozėmis, kurias nurodė gydytojas. Ir tai garantuos normalų vaisiaus vystymąsi nėštumo metu. Jei yra nerimą keliančių simptomų, turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją, išsitirti ir pradėti gydyti Arnold-Chiari apsigimimus..

Arnoldo-Chiari apsigimimas ir jo gydymas

Retos paveldimos ligos apima Arnoldo-Chiari anomaliją. Patologija buvo pavadinta gydytojų, klasifikavusių smegenų defektą XIX – XX amžiuje su 100 metų skirtumu. Yra 4 defektų tipai. Jam diagnozuojama MRT, gydant naudojami konservatyvūs ir chirurginiai metodai.

1. Kas tai yra?
2. Priežastys
3. 1 tipo liga
4. 2 tipas
5. 3 tipas
6. 4 tipas
7. Arnoldo-Chiari apsigimimo simptomai ir požymiai
8. 1 tipo anomalijos požymiai
9. II laipsnio ženklai
10. 3 klasės ženklai
11. 4 tipo bruožai
12. Diagnostika
13. Arnold-Chiari apsigimimų gydymas
14. Prognozė visam gyvenimui
15. Ką reikia atsiminti?

Kas tai yra?

Arnoldo-Chiari anomalija (sindromas, apsigimimai) vadinama kraniovertebrinės jungties defektu. Jam būdingas apatinių smegenų struktūrų pasislinkimas prie angos šalia viršutinės keteros dalies..

Tai yra, smegenėlių tonzilės su smegenų kamienu yra išspaudžiamos iki stuburo kanalo (1-2 slankstelių lygyje) nuo užpakalinės duobės. Ši intrakranijinė sritis yra tarp pakaušio, sfenoidinio ir laikino kaulų, esančių virš didžiojo forameno (kalvagūbris prasideda čia).

Vaizdinis ligos demonstravimas

Nuoroda! Pirmą kartą apsigimimai buvo aprašyti 1891-1895 m. patologą Hansą Chiari, tiksliau aprašą 1984 m. pateikė anatomas Julius Arnoldas. TLK vadove - 10 liga įrašoma kodu Q07.0 skyriuje „Kiti įgimti nervų sistemos apsigimimai“..

Arnoldo-Chiari anomalijos ypatybės:

• yra 4 defektų tipai (sunkumas);
• 1-2 laipsniai yra suderinami su gyvenimu;
• smegenėlių dugnas yra pasislinkęs žemyn nuo įprasto įdėjimo vietos;
• smegenų struktūros netelpa į kaukolės užpakalinę duobę;
• smegenėlės suspaudžia pailgąsias smegenis, smegenų skysčio takus;
• sutrikusi kraujo, smegenų skysčio cirkuliacija;
• provokuoja centrinės nervų sistemos ligų vystymąsi;
• simptomai gali pasireikšti po pilnametystės;
• gydomas chirurginiais metodais;
• iki MRT išradimo buvo sunku diagnozuoti.

Anomalija priskiriama smegenų ir kaukolės struktūrų apsigimimams. Anksčiau laikyta įgimta patologija. Dabar gydytojai linkę manyti, kad apsigimimai atsiranda dėl neproporcingo pakaušio kaulo ir bet kurios smegenų dalies augimo. Defektas gali susiformuoti prenataliniu laikotarpiu, bet kokio amžiaus vaikams, kol skeletas auga.

Remiantis statistika, Arnold-Chiari defektas nustatomas daugiausia 9 iš 100 000 gyventojų. Anomalijos pavojus slypi neurologinio deficito atsiradime: pacientui sutrikusios centrinės nervų sistemos funkcijos. Laiku nustačius ar neteisingai gydant, defektas tampa negalios, mirties priežastimi. Mirtinas rezultatas dažniausiai būna dėl kvėpavimo centro nugalėjimo.

Priežastys

Yra trys anatominės defekto priežastys:

1. Kaukolės užpakalinės duobės dydis yra mažesnis nei įprasta.
2. Smegenys arba smegenėlės auga greičiau nei kaukolė.
3. Nepakankamai išvystytas kaukolės slankstelio jungties fiksavimo aparatas (raiščiai keteros viršuje).

Visais atvejais smegenų audinys yra suspaustas į pakaušio šakutes, prie 1 kaklo slankstelio.

Arnoldo-Chiari apsigimimo patologinės priežastys:

• raudonukės, kitos pavojingos infekcijos nėštumo metu;
• vartojant vaistus, turinčius teratogeninį ir embriotoksinį poveikį;
• gimdymo trauma kaukolėje;
• gimdymo komplikacija - vakuumo, žnyplių naudojimas, cezario atsisakymas siauru dubeniu;
• trauminis smegenų sužalojimas - eismo įvykis, užpuolimas, kitos avarijos;
• intrakranijiniai arba intrakranijiniai navikai;
• lašinės, kitos smegenų ligos, sukeliančios struktūrų pasislinkimą žemyn;
• genetiniai sutrikimai.

Nuoroda! Tarp Arnoldo-Chiari sindromo priežasčių yra būsimo tėvo ir (arba) motinos priklausomybė nuo alkoholio / narkotikų, atsiradusių dar prieš vaiko apvaisinimą.

Nėštumo metu provokuojantys vaiko anomalijų veiksniai yra blogi motinos įpročiai, pasyvus rūkymas - buvimas rūkomose vietose, šalia rūkančiųjų. Radiacijos, kancerogenų, toksinių medžiagų poveikis gali sukelti vystymosi sutrikimą.

1 tipo liga

Esant 1 laipsnio apsigimimams, smegenėlės 1-2 tonzilės juda žemyn į stuburo kanalą. Nėra ūmaus smegenų skysčio cirkuliacijos sutrikimo, smegenų kraujo tiekimo pablogėjimo, neurologinio deficito. Laikoma mažiausiai pavojinga gyvybei, retai sukelia visišką negalią. Dažniau ekspertizės metu jie nustatomi atsitiktinai. Pirmieji simptomai gali pasireikšti po 30 metų arba jų niekada nebūna.

2 tipas

Su antruoju ar vaikystės apsigimimų laipsniu smegenų kamienas pailgėja. Displastinis (nenormaliai išsivysčiusi) smegenėlių pleištas į foramen magnum. Arnoldo-Chiari patologija pasireiškia nuo pat gimimo su bulbariniu sindromu. Būdingas triukšmingas kvėpavimas periodiškai sustojant (apnėja), sutrikusi rijimo funkcija.

Vaikas dažnai išspjauna, užspringsta pienu, maistas patenka į nosį. Antrojo tipo ypatybės apima kartu esančių įgimtų patologijų buvimą. Liga dažnai lydi:

• stuburo išvarža (meningocelė) apatinėje nugaros dalyje;
• kaukolės išvarža (meningoencefalocelė);
• smegenų skysčio stenozė (susiaurėjimas);
• syringomyelia (nugaros smegenų cista);
• hidrocefalija.

Svarbu! Kartu su defektais reikia skubios operacijos naujagimių laikotarpiu. Chirurginis gydymas padidina kūdikių išgyvenamumą, sumažina paralyžiaus, mirties tikimybę.

3 tipas

3 laipsnio ertmės pasislenka ir pažeidžiamos smegenėlių audiniuose, smegenų kamiene. Struktūros dažniau aptinkamos už kaukolės duobės išvaržos maišelyje. Anomalijoms būdingas didelės angos dydžio perteklius, nervinio audinio, pakaušio kaulo ir slankstelių defektas. Visada kartu su sutrikusia smegenų skysčio cirkuliacija, širdies ir kraujagyslių sistemos, kvėpavimo centro disfunkcija.

Gydytojai mano, kad trečiasis tipas yra pavojingiausias tarp vice veislių, 95% atvejų jis baigiasi mirtimi. Jei vaikas išgyvena, jam visą gyvenimą reikia priežiūros dėl negalios.

4 tipas

IV laipsnio Arnoldo-Chiari apsigimimas dažnai vadinamas Dandy-Walkerio anomalija. Tai pasirodo nuo kūdikio gimimo. Defekto ypatumas yra nepakankamas smegenėlių išsivystymas ir disfunkcija be jos pasislinkimo žemyn. Ją lydi smegenų skysčio nutekėjimo skylių susiaurėjimas / nebuvimas. Liga būdinga protinės ir fizinės negalios vystymuisi.

Vaikams 4 tipo liga dažnai baigiasi mirtimi per pirmuosius tris mėnesius po gimimo, nepaisant savalaikio gydymo. Išgyvenimo atveju vaikui reikalinga nuolatinė priežiūra, medicininė priežiūra. 1-3 neįgalumo grupės apdorojamos iškart po diagnozės nustatymo.

Arnoldo-Chiari apsigimimo simptomai ir požymiai

Liga lydima specifinių sindromų. Šių simptomų kompleksų sunkumas ir skaičius priklauso nuo defekto, kurį patologija veikia intrakranijinėse ir slankstelinėse struktūrose, sunkumo..

Neurologinių sindromų charakteristikos:

Sindromo pavadinimas	Apsireiškimo pobūdis	Anomalijos simptomai
Smegenų (smegenėlių)	Judesio koordinacijos sutrikimas, neurologiniai sutrikimai, nekontroliuojamas nistagmas (nevalingas trūkčiojimas, akių siūbavimas)	Nėra tikslaus variklio tikslumo, judrios eisenos, nestabili laikysena tiesiai. Pirštų drebulys (drebulys), kalbos sutrikimas, dvigubas matymas (regos sutrikimas). Vaikai turi psichikos negalią
Hipertenzinis-hidrocefalinis	Smegenų skysčio nutekėjimo ir absorbcijos pažeidimas, padidėjęs intrakranijinis slėgis (intrakranijinė hipertenzija), smegenų lašai	Sprogęs galvos skausmas. Pykinimas, vėmimas, neatsižvelgiant į vaistus, maistą, raumenų įtempimą pakaušyje. Sveikatos pablogėjimas pabudus, galvos judesys.
Bulbarinė piramidė	Piramidžių, tilto, pailgųjų smegenų suspaudimas	Rankos, kamieno raumenų grupės paralyžius arba parezė (silpnumas). Skausmas / diskomfortas pakaušyje. Pasunkėjęs čiaudulys, galvos judesiai. Odos, kūno tirpimas. Rijimo, kvėpavimo, kalbos sutrikimai.
Stuburo slankstelio nepakankamumas	Kraujagyslių suspaudimas, smegenų mitybos pablogėjimas, audinių deguonies trūkumas (hipoksija)	Galvos svaigimas, alpimas, sąmonės netekimas. Sumažėjusi raumenų jėga. Regos ir klausos sutrikimai.
Radikuliarinis	Hoido, makšties, kitų nervų ir branduolių pažeidimas pakaušio kaulo, foramen magnum, atlanto-ašinio sąnario, smegenėlių srityje.	Nutirpimas veide, liežuvyje. Rijimo, kalbos, klausos sutrikimai.
Siringomielitas	Cistos išsivystymas pailgosios smegenų / nugaros smegenų medžiagoje, kūno suvokimas erdvėje yra išsaugotas	Dilbių, rankų, kamieno odoje išnyksta jautrumas dirgikliams, temperatūros pokyčiai (neskauda nuo nudegimų, žaizdų, nušalimų). Galūnių, kamieno, galvos raumenų silpnumas ir atrofija, mažų sąnarių deformacija, stuburo kreivumas. Galimas išmatų, šlapimo nelaikymas, kiti išskyros organų funkcijos sutrikimai.

Nuoroda! Arnoldo-Chiari anomalijoms būdinga ir besimptomė eiga, ir lėta raida, greita progresija. Ženklai gali atsirasti nuo pat gimimo arba jų gali nebūti visą gyvenimą.

1 tipo anomalijos požymiai

Simptominės ligos eigos atveju žmogus turi iki trijų sindromų: stuburo slankstelių nepakankamumas, hipertenzinis-hidrocefalinis ir (arba) smegenėlių. Esant tokiam Arnold-Chiari defekto sunkumui, galimi reguliarūs migrenos priepuoliai, sprogstantys pakaušio skausmu. Pablogėja judesių aiškumas, smulkioji motorika.

Pastebimi slėgio padidėjimo ir hipoksijos požymiai:

• galvos svaigimas;
• prieš mirksinčias akis „skrenda“;
• triukšmas ausyse;
• silpnumas.

Žmogus jaučia diskomfortą nugaroje ties kaukolės pagrindu, sukdamas / pakreipdamas galvą. Progresavimo atveju galima pridėti kitų simptomų kompleksų. Tai yra bulbarinio-piramidinio, radikuliarinio ir (arba) syringomyelinio sindromo pasireiškimas.

II laipsnio ženklai

Su antrojo tipo defektais gydytojai vienu metu nustato bent tris neurologinius sindromus. Gimęs vaikas mažai juda, silpnai rėkia, rankos sulenktos, raumenys įsitempę. Yra nervų sistemos, organų disfunkcija.

Arnold-Chiari 2 tipo defektas būdingas:

• sistemingas kvėpavimo sustojimas;
• ryklės raumenų susilpnėjimas;
• odos cianozė.

Antrąjį laipsnį komplikuoja dalinis ar visiškas paralyžius. Variklio funkcijos praradimas pastebimas pirštuose, rankoje / kojoje, galvoje ir visame kūne.

3 klasės ženklai

Trečiajam Arnoldo-Chiari apsigimimo laipsniui būdingas 5-6 sindromų pasireiškimas vienu metu. Kūdikis neverkia iškart po gimimo. Pacientai dažnai praranda klausą, regėjimą, sutrinka išskyros organai. Nėra aiškaus judesių koordinavimo, ryte atsiranda vėmimas, yra stuburo, galvos struktūros anomalijų.

4 tipo bruožai

Žmonėms, turintiems ketvirtą defekto sunkumo laipsnį, vyrauja smegenėlės ir hipertenzinis-hidrocefalinis sindromas. Vaikai neramūs, silpnai verkia, švelniai verkia. Jei jie išgyvena, tyrimai rodo intelekto sumažėjimą, normalaus fizinio vystymosi trūkumą. Apskritai simptomai su trečiojo ir ketvirtojo sunkumo gyvenimo prognoze yra panašūs..

Diagnostika

Apžiūrai jie kreipiasi į neurologą. Gydytojas apčiuopia kaklą, galvą, tiria simptomus, gretutinių sindromų sunkumą, šeimos ir individualią (paciento) anamnezę bei nėštumo eigą. Diagnozės metu jie papildomai konsultuojasi su neurochirurgu.

Tik MRT patvirtina kraniovertebrinės jungties defektą. MSCT, kompiuterinė tomografija yra mažai informacijos nenaudojant kontrasto. Rentgeno spinduliai ir ultragarsas nerodo smegenų struktūrų poslinkio. Ultragarso diagnostika padeda nustatyti gimdoje esančio vaiko hidrocefalijos, netaisyklingos formos kaukolės, smegenėlių nėštumo metu požymius..

Svarbu! Kadangi apsigimimai dažnai siejami su syringomieline cista, stuburui tirti rekomenduojama atlikti tomografiją.

Arnold-Chiari apsigimimų gydymas

Asimptominiai Arnold-Chiari apsigimimai tiriami kasmet, siekiant laiku nustatyti progresavimo pradžią ir komplikacijas. Pacientai, turintys simptomų, gydomi vaistais ir kineziterapija. Rodomos terapinės vonios, masažas, mankštos terapija. Esant sunkiems smegenų skysčio cirkuliacijos pažeidimams, mirties rizikai, atliekama operacija.

Narkotikų terapija sergant Arnold-Chiari liga:

Narkotikų grupė	Aktas	Taikymo tikslas
Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo	Užkirsti kelią ir gydyti audinių uždegimą	Pašalinkite skausmo sindromą
Narkotiniai analgetikai + spazmolitikai, neuromuskulinės blokados	Anestezuoti
Raumenis atpalaiduojantys vaistai	Palengvinkite raumenų įtampą
Diuretikai, kiti dehidracijos terapijos vaistai	Išimkite skystį, sumažinkite slėgį	Iš dalies pašalina simptomus, kuriuos sukelia CSF / kraujo kaupimasis kaukolės pagrinde
Neuroprotekcinės medžiagos	Apsaugo nuo nervų ląstelių pažeidimo ir mirties	Pašalinkite deguonies badą audiniuose, pagerinkite centrinės nervų sistemos, smegenų regeneraciją ir veikimą
Metabolizmas	Normalizuoti medžiagų apykaitos procesus
B grupės vitaminai	Antikonvulsantai, papildo medžiagų trūkumą, pagerina ląstelių regeneraciją
Antioksidantai	Slopina oksidaciją, radikalų susidarymą
Vazodilatatoriai	Vazodilatatorius
Angioprotektoriai	Stiprina kraujagyslių sieneles

Operacija yra skirta žmonėms, kuriems labai sutrikusi smegenų skysčio cirkuliacija, sutrikę judėjimo gebėjimai, liga paūmėja. Chirurginis gydymas atliekamas, kai vaistų terapija yra neveiksminga 60-90 dienų, neįgalumo, mirties rizika.

Arnoldo-Chiari apsigimimo operacijų tipai:

Taktika	Funkcijos:
Laminektomija	Nuimkite Atlantos lanką
Šuntavimo operacija, drenažas	Į smegenų skysčio kaupimosi sritį įkišamas vamzdelis, kad skysčio perteklius nutekėtų į pilvo ar krūtinės ertmę
Fosos dekompresija (padidina mirties riziką)	Nuimami slanksteliai „atlasas“, „ašis“, pakaušio kaulo fragmentas, išardomas galinis siūlas, padaroma smegenų dangalų plastika, išpjaunamas sukibimas ir atliekamos kitos manipuliacijos.
Suboksipitalinės dekompresijos kraniotomija
Trepanacija + kaulų pertvarkymas

Nuoroda! Operacija pašalina kliūtį smegenų skysčio judėjimui, padidina vietą pasislinkusioms smegenų struktūroms, pašalina nervų spaudimą. Chirurginis gydymas neatkuria prarastų CNS funkcijų.

Prognozė visam gyvenimui

Diagnozės nustatymas laiku, apsigimimų tipas ir gydymo teisingumas daro įtaką gyvenimo prognozei. Greitas Arnoldo-Chiari I - II laipsnio defekto nustatymas ir gydymo pradžia duoda gerų rezultatų. Didžiojoje daugumoje operuotų žmonių sindromų apraiškos pašalinamos, kai kuriuose visiškai išnyksta neurologinis deficitas. Vėluojantį gydymą apsunkina negalia.

Esant trečiajam apsigimimų tipui, prognozė yra bloga. Daugelis pacientų miršta, nepaisant operacijos laiku. IV laipsnio defektas dažnai baigiasi negalia. Didėja motorinių gebėjimų išlikimas ir išsaugojimas smegenų audinio pasislinkimo kaukolės duobėje virš stuburo kanalo atvejais..

Statistika patvirtina chirurginio gydymo efektyvumą mažiausiai 50% pacientų, o rezultato nebuvimas - 15%. Po operacijos per pirmuosius trejus metus pasitaiko Arnoldo-Chiari sindromo recidyvų.

Žiūrėkite vaizdo įrašą straipsnio tema. Neurochirurgas A.A. Reutovas pasakoja apie savo Arnold-Chiari anomalijos problemos viziją.

Ką reikia atsiminti?

1. Arnoldo-Chiari anomalija vadinama paveldimomis patologijomis, kurių eiga nenuspėjama..
2. Tarp priežasčių yra smegenų ir kaukolės apsigimimai, trauma, infekcija.
3. Pirmasis tipas dažnai neturi įtakos gyvenimo trukmei, darbingumui.
4. Antrasis sunkumo laipsnis reikalauja operacijos laiku.
5. Pavojingiausia anomalija laikoma 3-iojo sunkumo rūšimi..
6. 4 laipsnio anomalija pagal šiuolaikinę klasifikaciją labiau tinka Dandy-Walkerio anomalijai, tačiau taip pat pavojinga gyvybei.
7. Gydytojai pateikia palankią gyvenimo prognozę tik tiems pacientams, kuriems yra 1 tipo Arnold-Chiari anomalija.

Bibliografija

• Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari I tipo apsigimimas, pasireiškiantis kaip gerybinis paroksizminis padėties vertigo suaugusiesiems. J Laryngol Otol. 2007 m. Kovas; 121 (3): 296-8. „Epub“ 2006 m. Gruodžio 14 d.
• Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW ir kt. Smegenėlių tonzilių išvaržos pacientams, kuriems yra Chiari apsigimimai, kaip klinikinio valdymo vadovas. Acta Neurochir (Viena). 2010 m. Liepa; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. „Epub 2010“ gegužės 4 d.
• Fedirko VA. Užpakalinės kaukolės duobės darinių neurovaskulinės kompresijos sindromai kartu su Chiari malformacija. Ukrainos neurochirurgijos žurnalas.
• Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M ir kt. Miego apnėjos, konvulsinės sinkopės ir auto-nominis sutrikimas I tipo Arnoldo-Chiari apsigimimo atveju. „Eur Neurol“. 1991; 31 (1): 36-40.
• Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L ir kt. Chiari I tipo apsigimimai su ar be syringomyelia: paplitimas ir genetika.

Daugiau Informacijos Apie Migrena

Autizmas: įvairaus sunkumo

Kodėl žmogus alpsta, pagrindinės priežastys

Tensorinis galvos skausmas, jo priežastys, simptomai ir priepuolių valdymas

Nervinė akies erkė