Demielinizuojanti smegenų liga

Smegenų ir nugaros smegenų demielinizuojančios ligos yra patologiniai procesai, lemiantys neuronų mielino apvalkalo sunaikinimą, sutrikusį impulsų perdavimą tarp smegenų nervinių ląstelių. Manoma, kad ligų etiologija remiasi paveldimo kūno polinkio ir tam tikrų aplinkos veiksnių sąveika. Impulsų perdavimo sutrikimas sukelia patologinę centrinės nervų sistemos būklę.

Kokios yra šios ligos

Yra šie demielinizuojančių ligų tipai:

• demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos yra išsėtinė sklerozė. Demielinizuojanti liga, išsėtinė sklerozė yra dažniausia patologija. Išsėtinei sklerozei būdingi įvairūs simptomai. Pirmieji simptomai pasireiškia 20-30 metų amžiaus, moterys dažniau serga. Išsėtinė sklerozė diagnozuojama pirmaisiais psichiatro Charcot aprašytais požymiais - nevalingi virpantys akių judesiai, drebulys, giedama kalba. Be to, pacientai vėluoja šlapintis arba labai dažnai šlapinasi, nėra pilvo refleksų, blaškosi regos nervų laikinosios pusės;
• ADEM arba ūminis išplitęs encefalomielitas. Jis prasideda ūmiai, kartu su sunkiais smegenų sutrikimais ir infekcijos apraiškomis. Liga dažnai pasireiškia po bakterinės ar virusinės infekcijos ir gali išsivystyti savaime;
• difuziškai išplitusi sklerozė. Jam būdingi nugaros smegenų ir smegenų pažeidimai, pasireiškia konvulsiniu sindromu, apraksija, psichikos sutrikimais. Mirtis pasireiškia laikotarpiu nuo 3 iki 6-7 metų po ligos diagnozės;
• Deviko liga arba ūminis regos neuromielitas. Liga prasideda kaip ūmus procesas, yra sunkus, progresuoja, veikdamas regos nervus, o tai sukelia visišką ar dalinį regėjimo praradimą. Daugeliu atvejų įvyksta mirtis;
• Balo liga arba koncentrinė sklerozė, peraksialinis koncentrinis encefalitas. Ligos pradžia yra ūmi, ją lydi karščiavimas. Patologinis procesas vyksta paralyžiu, regos sutrikimais ir epilepsijos priepuoliais. Ligos eiga greita - mirtis ištinka po kelių mėnesių;
• leukodistrofijos - šioje grupėje yra ligos, kurioms būdinga baltosios smegenų medžiagos pažeidimas. Leukodistrofijos yra paveldimos ligos, dėl genų defekto sutrinka nervų mielino apvalkalo formavimasis;
• progresuojančiai daugiažidininei leukoencefalopatijai būdingas intelekto sumažėjimas, epilepsijos priepuoliai, demencijos ir kitų sutrikimų išsivystymas. Paciento gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 1 metai. Liga išsivysto dėl sumažėjusio imuniteto, suaktyvėjus JC virusui (žmogaus poliomavirusui 2), dažnai nustatoma pacientams, sergantiems ŽIV infekcija, po kaulų čiulpų transplantacijos, sergantiems piktybinėmis kraujo ligomis (lėtine limfocitine leukemija, Hodžkino liga);
• difuzinis periaksialinis leukoencefalitas. Paveldima liga, dažniau pasireiškia berniukams. Sukelia regos sutrikimą, klausos, kalbos ir kitus sutrikimus. Sparčiai progresuoja - gyvenimo trukmė yra šiek tiek daugiau nei metai;
• osmosinio demielinizacijos sindromas - pasitaiko labai retai, išsivysto dėl elektrolitų disbalanso ir daugybės kitų priežasčių. Sparčiai padidėjus natrio kiekiui, smegenų ląstelės praranda vandenį ir įvairias medžiagas, todėl sunaikinami smegenų nervinių ląstelių mielino apvalkalai. Pažeidžiama viena iš užpakalinių smegenų dalių - Varolievo tiltas, kuris jautriausias mielinolizei;
• mielopatija yra bendras nugaros smegenų pažeidimų terminas, sukeliantis įvairias priežastis. Šiai grupei priklauso: tabes dorsalis, Kanavano liga ir kitos ligos. Kanavano liga yra genetinė, neurodegeneracinė autosominė recesyvinė liga, paveikianti vaikus ir pažeidžianti smegenų nervines ląsteles. Ši liga dažniausiai diagnozuojama Rytų Europoje gyvenantiems žydams aškenaziams. Nugarinės juostos (lokomotorinė ataksija) yra vėlyva neurosifilio forma. Liga pasižymi nugaros smegenų ir nugaros nervų šaknų užpakalinių kolonų pažeidimu. Liga turi tris vystymosi etapus, palaipsniui didinant nervų ląstelių pažeidimo simptomus. Koordinacija pablogėjus vaikščiojant, pacientas lengvai praranda pusiausvyrą, dažnai sutrinka šlapimo pūslė, atsiranda skausmas apatinėje galūnėje arba pilvo apačioje, sumažėja regėjimo aštrumas. Sunkiausia trečioji stadija būdinga raumenų ir sąnarių jautrumo praradimui, kojų sausgyslių arefleksijai, astereognozės vystymuisi, pacientas negali judėti;
• Guillain-Barré sindromas - pasireiškia bet kuriame amžiuje, nurodo retą patologinę būklę, kuriai būdinga periferinių kūno nervų pažeidimas dėl jo paties imuninės sistemos. Sunkiais atvejais įvyksta visiškas paralyžius. Daugeliu atvejų pacientai visiškai pasveiksta taikydami tinkamą gydymą;
• Charcot-Marie-Tooth nervų amiotrofija. Lėtinė paveldima liga, kuri yra progresuojanti ir veikia periferinę nervų sistemą. Daugeliu atvejų sunaikinamas nervinių skaidulų mielino apvalkalas, yra tokios ligos formos, kai nustatoma ašinių cilindrų patologija nervinio pluošto centre. Dėl periferinių nervų pažeidimo sausgyslių refleksai miršta, atsiranda apatinių, o tada viršutinių galūnių raumenų atrofija. Liga priklauso progresuojančioms lėtinėms paveldimoms polineuropatijoms. Šiai grupei priklauso: Refsumo liga, Russi-Levy sindromas, Dejerine-Sotto hipertrofinė neuropatija ir kitos retos ligos.

Genetinės ligos

Kai atsiranda nervinio audinio pažeidimas, organizmas reaguoja reakcija - mielino sunaikinimu. Ligos, kurias lydi mielinas, yra skirstomos į dvi grupes - mielinoklastinę ir mielinopatinę. Mielinoklastika yra membranos sunaikinimas veikiant išorės veiksniams. Mielinopatija yra genetiškai nulemtas mielino sunaikinimas, susijęs su neuronų membranos struktūros biocheminiu defektu. Kartu toks pasiskirstymas grupėmis laikomas sąlyginiu - pirmieji mielinoklasto pasireiškimai gali rodyti asmens polinkį į ligą, o pirmieji mielinopatijos pasireiškimai gali būti susiję su išorinių veiksnių daroma žala. Išsėtinė sklerozė laikoma žmonių, turinčių genetinį polinkį sunaikinti neuronų membraną, medžiagų apykaitos sutrikimais, imuninės sistemos trūkumu ir lėta infekcija, liga. Genetinės demielinizuojančios ligos apima: Charcot-Marie-Tooth nervų amiotrofiją, Dejerine-Sotto hipertrofinę neuropatiją, difuzinį peraksialinį leukoencefalitą, Canavan ligą ir daugelį kitų ligų. Genetinės demielinizuojančios ligos yra rečiau paplitusios nei autoimuninės demielinizuojančios ligos.

TLK kodas 10

Demielinizuojančios smegenų ligos ICD 10 turi kodus:

• G35-G37 - demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos;
• G35 - išsėtinė sklerozė;
• G37 - kitos demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos. Ligos yra skirtingos;
• G37.9 - nepatikslinta centrinės nervų sistemos demielinizuojanti liga.

Nervų sistemos ligos ICD 10 pasireiškia kodu G00-G99. Ekspertai mano, kad TLK 10 klasifikacija nėra pakankamai tobula. Buvo sukurta dar viena neįgalumo skalė, kuri naudojama sergant išsėtine skleroze - EDSS. Ši skalė vertina visas išsėtinės sklerozės sąlygas - eiseną, pusiausvyrą, paralyžių, savirūpinimą ir kitus veiksnius. Norėdami naudoti skalę, gydytojas laiko specialų egzaminą, kad įvertintų paciento būklę..

Ligų klasifikacija

Demielinizuojančios ligos (DZ) išskiria pirminius (ūminis išplitęs encefalomielitas, klinikinės formos - poliencefalitas, encefalomielopoliradikuloneuritas, optikomielitas, išplitęs mielitas, optikoencefalomielitas) ir antrinį (vakcina - vystosi skiepijant parafilicitu, korifalitu;, vėjaraupiai, kitos ligos).

Poūmės ligos formos pasireiškia kaip ligos:

• išsėtinė sklerozė. Klinikinės formos - smegenų ir stuburo, optinės, smegenų, kamieninės, smegenėlės;
• lėtinės DZ formos - Dawsonas, Deringas, Pette'as, Van Bogarto encefalitas, Schilderio periaksialinis difuzinis leukoencefalitas;
• DZ, pažeidžiantis daugiausia periferinius nervus - infekcinė poliradikuloneuropatija, infekcinis-alerginis pirminis poliradikuloneuritas Guillain-Barré, toksinė polineuropatija, diabetinė ir dismetabolinė polineuropatija.

Demielinizuojančių nervų sistemos ligų gydymas

Demielinizuojančios ligos gydymas priklauso nuo ligos tipo ir jos sunkumo, reiškia ilgą ir sudėtingą procesą. Be gydymo vaistais, pacientui skiriama dieta, rekomenduojama laikytis griežtos dienos tvarkos, miego ir budrumo, reguliariai lankyti masažo kursą ir užsiimti kineziterapijos pratimais. Kiekvienam pacientui, sergančiam demielinizuojančia liga, reikalingas individualus požiūris; palaikomoji terapija pacientams, sergantiems demielinizuojančia liga, trunka daugelį metų.

Kaip gali padėti Jusupovo ligoninės gydytojas?

Jusupovo ligoninės neurologijos skyriuje dirba aukštos kvalifikacijos gydytojai, kurie specializuojasi demielinizuojančių ligų gydyme. Gydytojai nuolat keičiasi žiniomis su kitų klinikų specialistais tiek šalyje, tiek užsienyje. Jie dalyvauja konferencijose, kuriose susipažįsta su šiuolaikiniais išsėtinės sklerozės ir kitų demielinizuojančios grupės ligų gydymo metodais..

Jusupovo ligoninės specialistai diagnozuos nugaros smegenų, smegenų demielinizuojančias ligas ir paskirs veiksmingą vaistų gydymą. Ligoninėje galite atlikti masažo kursą, kartu su specialistu atlikti terapinius pratimus. Ligoninės psichologai dirba su pacientu ir jo artimaisiais. Jusupovo ligoninėje pacientą galima stebėti daugelį metų, laiku gauti reikiamą medicininę pagalbą. Užsiregistruoti konsultacijai galite telefonu.

Demielinizuojanti centrinės nervų sistemos liga

Demielinizuojanti centrinės nervų sistemos liga

Kodėl atsiranda

Demielinizacijos procesas gali prasidėti dėl daugelio priežasčių, neįmanoma iš anksto numatyti patologijos vystymosi. Gydytojai neseniai išmoko nustatyti ir gydyti šią ligą. Terapijos veiksmingumas labai priklauso nuo ligos priežasties..

Spėjamos plėtros priežastys:

1. Neuroinfekcija, galinti destruktyviai veikti mieliną, kuris tampa paties negalavimo priežastimi.
2. Imuninės sistemos gedimas. Mielino baltymus organizmas gali suvokti kaip svetimus, kurie provokuoja imuninę sistemą juos sunaikinti. Ši priežastis yra labai pavojinga, nes išprovokuoja paties žmogaus kūno agresiją prieš jį patį. Tokį mechanizmą gali sukelti infekcinė patologija ar kai kurios ligos, tokios kaip išsėtinė sklerozė, reumatinės ligos, Guillain-Barré sindromas ir kiti lėtinės eigos negalavimai. Kartais žmogui gali būti įgimta imuninės sistemos anomalija, kuri taip pat pasireiškia tokiu būdu.
3. Kūno apsinuodijimas cheminės kilmės, psichotropinėmis, alkoholinėmis, narkotinėmis medžiagomis. Be to, apsinuodijimas gali pasireikšti ilgai žmogui apsistojus dažų parduotuvėje ar kitose panašiose vietose. Dažnai ligą išprovokuoja apsinuodijimas paties organizmo atliekomis, laisvaisiais radikalais ar peroksidais.
4. Medžiagų apykaitos procesų sutrikimas organizme. Ši situacija sukelia nepakankamą mielino mitybą, dėl kurios šios struktūros ląstelės miršta. Paprastai tai gali atsirasti cukrinio diabeto ar skydliaukės patologijų fone.
5. Naviko procesų komplikacijos taip pat gali išprovokuoti šio negalavimo išsivystymą..
6. Ūmus vitamino B12 trūkumas organizme.

Moksliškai įrodyta, kad nervų sistemos demielinizuojančios ligos dažniau pasireiškia žmonėms, gyvenantiems tam tikrose vietovėse, tai yra, geografinė padėtis vaidina svarbų vaidmenį.

Buvo pastebėtas ryšys tarp šios patologijos atsiradimo ir įvairių provokuojančių veiksnių..

Virusinė kūno ataka (raudonukė, pūslelinė, tymai ir kitos šios kilmės ligos) neigiamai veikia šią žmogaus kūno sritį. Piktnaudžiavimas nesveiku maistu, blogos aplinkos sąlygos, nuolatinis stresas gali sukelti šio negalavimo išsivystymą.

Gydytojai sako, kad demielinizuojanti liga gali būti paveldima. Kai kurios ligos atsiranda dėl genetinio polinkio į jas.

Kartais šis negalavimas tampa vakcinacijos pasekme, kai organizmas taip reaguoja į tam tikros vakcinos įvedimą.

Polineuropatija, veikianti PNS

Polineuropatija yra demielinizuojančių periferinių nervų ligų grupė, veikianti abi lytis. Ligos pradžioje dalyvauja endogeninių ir egzogeninių veiksnių įtaka:

• uždegimas;
• medžiagų apykaitos liga;
• toksinis, imunopatogeninis poveikis;
• vitaminų, maistinių medžiagų trūkumas;
• degeneraciniai, paraneoplastiniai veiksniai ir kt..

• paveldima: motorinė ir sensorinė neuropatija;
• medžiagų apykaita: cukrinis diabetas, uremija, kepenų sutrikimai, porfirija, hipotirozė;
• mitybos trūkumai: vitaminų B12, B1, alkoholio trūkumas, nepakankama mityba, malabsorbcija;
• toksiškas: alkoholis, narkotikai, organinės pramoninės medžiagos (benzenas, toluenas, akrilamidas, anglies disulfidas), metalai (gyvsidabris, švinas);
• uždegiminė autoimuninė liga: Guillain-Barré sindromas, ūminės ir lėtinės uždegiminės demielinizuojančios neuropatijos, Laimo liga;
• autoimuninės ligos: nodarterinis poliarteritas, reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, sarkoidozė;
• paraneoplastika: vėžys, limfoproliferaciniai sutrikimai, mieloma, gammopatija.

Daugiausia pažeidžiami ilgi nervai, klinikinės apraiškos vyrauja distalinėse galūnėse (priešingoje pažeidimo pusėje). Ženklai gali būti simetriški arba asimetriški. Jautrūs, motoriniai, vegetaciniai simptomai dažnai vyrauja 3 pagrindinių nervinių skaidulų tipų atžvilgiu.

Simptomai

Pirmieji simptomai yra deginimas, dilgčiojimas, veržimas, šaltumas, skausmas ir pablogėjęs pojūtis. Šie simptomai paprastai prasideda ant kojų ir išplinta į kulkšnis. Vėliau, kai pažeidimai auga, apraiškos pasiekia blauzdikaulio sritį, atsiranda ant pirštų.

Tarp motorinių apraiškų dažniausiai būna traukuliai, raumenų drebulys (trūkčiojimas), raumenų silpnumas, atrofija, padidėjęs nuovargis, netolygus eisena..

Dėl autonominių nervų sutrikimo sutrinka prakaitavimas, kraujotaka ir širdies ritmas. Sumažėja refleksų, sutrinka uoslė, pažeidžiamas gilus jautrumas ir kt..

Diagnostika

Polineuropatija gali vystytis ūmiai ir chroniškai. Demielinizuojančiai ligai reikia išsamaus profesionalaus įvertinimo. Būtina ištirti kraują, šlapimą (neįtraukti diabeto priežasčių, kepenų, inkstų sutrikimų ir kt.). Krūtinės ląstos rentgenograma, EMG, smegenų skysčio tyrimas (juosmens punkcija), šeimos tyrimai, nervų ir raumenų biopsijos.

Gydymas

Nustačius jos priežastį, galite gydyti polineuropatiją. Terapijos pagrindas yra būtent priežastinio veiksnio pašalinimas. Nemaža gydymo proceso dalis yra palaikomoji, skirta periferinių nervų regeneracijai, tačiau neveikia pagrindinių priežasčių ir negydo demielinizuojančios ligos. Nemalonias problemas pašalina antidepresantai, raminamieji vaistai. Karbamazepinas arba fenitoinas vartojami nerviniam dirginimui mažinti.

Terapijos

Demielinizuojančių ligų gydymo efektyvumas priklauso nuo jų atsiradimo priežasčių, žalos vietos ir dydžio bei nepriežiūros laipsnio. Kuo anksčiau pradedamas gydymas, tuo realiau pasiekti teigiamą dinamiką. Dažniausiai terapija siekiama sulėtinti mielino sluoksnio naikinimą ir palengvinti simptomus.

Tradicinis gydymas

Narkotikų terapija leidžia eiti keliais būdais. Įvedus interferonus į veną ar po oda, sumažėja aštraus patologijų vystymosi rizika. Ūminės formos gydomos skiriant imunoglobulinus. Jie veikia receptorius, sulėtindami jų mielino antikūnų gamybą.

Priešiniai mielinui antikūnai gali būti pašalinti pašalinus smegenų skystį. Tam atliekamos 8 iš eilės procedūros, kurių metu kiekvienas skystis varomas per filtrus. Tam naudojama ir plazmaferezė - kraujagyslių lovoje cirkuliuojančių antikūnų pašalinimas, neleidžiant jiems patekti į smegenis.

Gydant simptominį gydymą, skiriami vaistai iš tokių grupių kaip nootropikai, neuroprotektoriai, antioksidantai, hormonai ir raumenis atpalaiduojantys vaistai. Nootropiniai ir neuroprotekciniai agentai apsaugo nervų sistemą nuo ligų padarinių. Jie vartojami ilgą laiką, jie nėra pavojingi organizmui, priešingai:

• skatinti psichinę veiklą;
• optimizuoti pagrindinius psichinius procesus;
• užkirsti kelią neuronų ir susijusių ląstelių mirčiai dėl deguonies bado;
• pagerinti veninę kraujotaką ir laiku ištekėti kraujas iš smegenų;
• sumažinti smegenų jautrumą toksinėms medžiagoms.

Gydymas hormoniniais vaistais taip pat padeda iš kraujo pašalinti agresyvias medžiagas, kurios, slopindamos imuninę sistemą, sunaikina mielonus neuronuose. Jie taip pat palengvina uždegimą. Jei autoimuninė reakcija yra labai ryški, skiriami citostatikai. Raumenų relaksantai skiriami raumenų įtampai mažinti, kurie negauna signalų iš neuronų.

Kitas demielinizacijos sutrikimų gydymas yra „Dr. Coimbra protokolas“. Tai susideda iš didelių D3 hormono dozių vartojimo. Didelės, individualiai parinktos ir gydytojo nuolat koreguojamos medžiagos dozės sustabdo mielino naikinimą. Vaistas turi būti vartojamas kartu su vitaminu B2, magniu, omega-3, cholinu ir dideliu skysčio kiekiu (iki 3 litrų per dieną). Metodas naudojamas tik esant autoimuniniam atsakui. Ypač gerai išsėtinei sklerozei gydyti.

etnomokslas

Gydymas naudojant liaudies netradicines priemones gali būti tik pagalbinis. Tokių ligų negalima įveikti gydomosiomis žolelėmis, tačiau jos padės padidinti imunitetą:

• svogūnų ir medaus mišinys 1: 1;
• juodųjų serbentų sultys;
• česnako aliejus;

Jie patys negali rimtai paveikti patologijos eigos, tačiau kartu su vaistais padeda padidinti gydymo efektyvumą. Tokiu atveju visus naudojamus receptus reikia aptarti su gydančiu gydytoju..

Išsėtinė sklerozė

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (išsėtinė cerebrospinalinė sklerozė, išsėtinė sklerozė) yra lėtinė demielinizuojanti liga, kai žmogaus imuninė sistema atakuoja centrinę nervų sistemą. Mūsų geografinėmis sąlygomis tai gana dažna liga. IS patiria apie 60–100 / 100 000 (ar daugiau) žmonių, ypač jaunus ir vidutinio amžiaus žmones. Kartais tai gali išsivystyti priešingai - vaikui (MRT rodo neužbaigtos mielinizacijos apraiškas) arba, atvirkščiai, senatvėje. Liga dažniau pasireiškia 20–40 metų amžiaus, ja serga daugiau moterų (moterų ir vyrų santykis yra 2: 1). Tiksli demielinizuojančios ligos priežastis dar nėra apibrėžta, tačiau IS šiuo metu laikoma lėtiniu uždegiminiu autoimuniniu sutrikimu, kurio kilmė yra susilpnėjęs ląstelių imunitetas. Demielinizuojančios ligos vystymuisi įtakos turi keli veiksniai - genetiniai, aplinkos.

Simptomai

Išsėtinė sklerozė yra nenuspėjama, ji kiekvienam žmogui pasireiškia individualiai. Lengvesnės formos simptomai laikui bėgant gali išnykti. Kitais atvejais demielinizuojanti liga greitai atakuoja, palikdama nuolatines pasekmes. Vyraujantys klinikiniai požymiai priklauso nuo smegenų demielinizacijos židinių vietos. Ligos pradžioje atsiranda toks klinikinis vaizdas:

• Optinis retrobulbarinis neuritas yra vienašalis regos sutrikimas, kuris paprastai greitai ir visiškai išnyksta. Kartais lieka centriniai galvijai (tinklainės vieta, kuri fiziologiškai nereaguoja į krintančią šviesą, taip pat žinoma kaip akloji zona).
• Jautrūs simptomai - daugiausia parestezija (nemalonus dilgčiojimas, niežėjimas, odos deginimo pojūtis be ilgalaikio poveikio) viršutinėse ir apatinėse galūnėse, dažniausiai asimetriškas. Maždaug pusės pacientų pirmasis šios būklės požymis yra vienos ar kelių galūnių silpnumas ar tirpimas. Jaunesniems pacientams trišakio nervo neuralgija gali būti antrinė.
• Vestibulinis sindromas (vestibuliarinio aparato disbalansas) daugiausia yra centrinis, kartais su stipriu galvos svaigimu. Nistagmas (akies svogūnėlių svyruojantis judesys) yra dažnas net be subjektyvių vestibuliarinių simptomų. Dažni simptomai yra diplopija (dvigubas matymas) ir tarpbranduolinė oftalmoplegija (kaklo stuburo nervų pažeidimas - pakaušis). Kartais IS gali prasidėti ūminio išplitusio encefalito (ūminio smegenų uždegimo) nuotrauka..
• Spazminiai motoriniai simptomai - ligos pradžioje nėra ryškių paralyžių ar spastiškumo (padidėja raumenų skaidulų įtampa, dažniau ar rečiau raumenys trūkčioja). Simptomai lydi padidėjusiu nuovargiu, netikrumu vaikščioti, silpnumu ir nerangumu. Tyrimo metu nustatoma hiperrefleksija (padidėję refleksai) su spazminiais piramidiniais reiškiniais, dažnai - pilvo refleksų slopinimas.
• Smegenėlių sutrikimai yra dažnas smegenų simptomas, kurio intensyvumas skiriasi - nuo lengvos ataksijos (judesio koordinacijos stokos) vienoje galūnėje iki sunkios eisenos ataksijos, pusiausvyros sutrikimų, kurie taip pat gali būti susiję su stuburo ataksija (pusiausvyros sutrikimas pablogėja tamsoje ir užmerktomis akimis)..
• Sfinkterių sutrikimai, ypač šlapinimasis, dažnas noras šlapintis, kurį reikia atlikti nedelsiant (šlapimo pūslė yra mažo pajėgumo, ji dažnai susitraukia, kai kaupiasi turinys). Vėliau pridedamas išlaikymas ar šlapimo nelaikymas. Taip pat gali pasireikšti seksualinė disfunkcija (impotencija).
• Psichiniai simptomai - afektyvumas, depresijos sindromai, euforija. Intelektas nėra sugadintas. Nuovargis yra dažnas.

Kitos apraiškos yra labai įvairios. Yra įvairių pavojingos piktybinės formos variantų, kai pacientas kelerius metus guli. Gali ateiti mirtis. Gerybinėmis formomis pacientas daugelį metų yra judrus, turi tik nedidelius simptomus. Nepaisant to, daugeliu atvejų dinamika per kelerius metus palaipsniui mažėja, gali vyrauti spastiniai ir smegenėlių simptomai su sunkia ataksija, tyčiniu drebuliu, kombinuotomis spazminėmis-ataksinėmis apraiškomis..

Kaip gydyti

Terapiją atlieka neurologas ir tik ligoninėje. Gydymas yra skirtas pagerinti smegenų laidžiąsias funkcijas, kurios užkerta kelią degeneracinių pokyčių vystymuisi šiame organe. Jei liga turi ilgą eigą, ją išgydyti yra daug sunkiau nei pradiniame vystymosi etape..

1. Beta interferonai. Sumažinkite tolesnio ligos progresavimo tikimybę, sumažinkite riziką susirgti patologiniais pokyčiais šioje kūno vietoje ir taip pat užkirsti kelią komplikacijų atsiradimui.
2. Priešuždegiminiai vaistai. Jei ligą sukelia infekcija, tada tokie vaistai yra būtini norint sumažinti uždegiminį procesą, kuris tuo pačiu sustabdo neigiamą poveikį nervinėms skaiduloms. Kartu su šiais vaistais pacientui skiriama antibiotikų terapija..
3. Raumenis atpalaiduojantys vaistai. Tokie vaistai reikalingi raumenims atpalaiduoti, kad būtų atkurta paciento motorinė funkcija..
4. Nootropiniai vaistai, atkuriantys nervinių skaidulų laidumą. Kartu su šiais vaistais būtina vartoti neuroprotektorius ir aminorūgščių kompleksą.

Kartais pacientui yra paskirta alkoholio absorbcija - procedūra, kuri valo smegenų skystį, padedančią sumažinti destruktyvų poveikį mielinui..

Ligos, sukeliančios smegenų demielinizacijos procesą, yra sunkiai gydomos. Gydytojai sugeba sumažinti tokių patologijų aktyvumą. Pacientui reikalinga labai ilga terapija, kartais visą gyvenimą, todėl dažnai tokie pacientai susiduria su negalia.

Šios ligos pasekmės gali būti bet kokios sveikatos problemos ir nukrypimai nuo normos. Žmogus dažnai pats nesugeba pasirūpinti savimi, vartoti vaistų ir atlikti kitų veiksmų. Jei šios ligos gydymas pradedamas laiku, ankstyvoje stadijoje, galima tikėtis apčiuopiamo gydymo efekto..

Diagnostika

Informatyviausias metodas demielinizuojančioms ligoms diagnozuoti laikomas nugaros smegenų ir smegenų MRT, paciento smegenų skysčio tyrimu, ar nėra oligokloninių imunoglobulinų. Norėdami diagnozuoti demielinizuojančias ligas, atliekamas tyrimas naudojant sukelto potencialo metodą. Įvertinant klausos, regos ir somatosensorinius rodiklius, nustatomas nervinio audinio disfunkcijos laipsnis - impulsų perdavimas smegenų kamiene, nugaros smegenyse, regos organe..

Neuromielito optika diagnozuojama naudojant MRT, laboratorinius tyrimus ir konsultuojantis su neurologu oftalmologu.

Ūminio išplitusio encefalomielito diagnozė atliekama tiriant smegenų skystį, kuriame pacientas turi pleocitozę - didelę bazinio mielino baltymo koncentraciją. MRT rodo didelius smegenų ir nugaros smegenų pažeidimus.

Sukeltas potencialo metodas leidžia nustatyti nervų laidumo sutrikimo laipsnį. Tuo pačiu metu vertinamas odos, regos ir klausos potencialas.

Elektroneuromiografija - metodas, panašus į EKG, leidžia nustatyti mielino sunaikinimo židinius, pamatyti jų ribas ir įvertinti nervų pažeidimo laipsnį.

Imunologiniai metodai nustato antikūnų buvimą smegenų skystyje ir virusų antigenuose.

Be išvardytų metodų, kiti gali būti taikomi, pavyzdžiui, norint nustatyti neblaivumą.

Smegenų demielinizuojantis procesas reikalauja išsamios diagnozės:

• MRT - magnetinė tomograma rodo hipersignalinius židinius smegenų ir nugaros smegenų baltojoje medžiagoje ant T2 vaizdų ir hiposignalinius židinius - ant T1 (skaičius koreliuoja su ligos sunkumu);
• smegenų skysčio tyrimas - intratekalinė IgG sintezė, šarminėje spektro dalyje yra ne mažiau kaip 2 oligokloninės juostos, kurių nėra serume, mononuklearinių ląstelių pleocitozė (iki 100/3), limfocitų paplitimas;
• pažadintų potencialų tyrimas (regos ir somatosensorinis) - bangos latentinio laiko padidėjimas;
• oftalmologinis tyrimas (retrobulbarinio neurito atveju) - ūminėje stadijoje yra papiliarinė edema, vėliau - jos laikinas išblukimas (atrofijos pasireiškimas);
• histologija - rodo uždegiminius galvos pokyčius, distrofinius procesus, neuronų degeneraciją (gliozę).

Kodėl atsiranda demielinizacija?

Demielinizacijos procesas turi tą patį pasireiškimo mechanizmą kaip ir kitos autoimuninės ligos. Veikiant išorės veiksniui (pavyzdžiui, stresui), pradeda formuotis antikūnai, kurie destruktyviai veikia nervinį audinį. Antikūno ir antigeno reakcijos vietoje (šiuo atveju tai yra smegenų ar nugaros smegenų baltoji medžiaga) prasideda uždegimas, dėl kurio mielino apvalkalas suplonėja, o po to visiškai sunaikinamas, dėl kurio sutrinka nervinių impulsų perdavimas. Tokio tipo reakcijos stebimos tikrojo autoimuninio proceso metu.

Infekciniame procese AT + AG kompleksas susidaro dėl mikroorganizmo baltymo komponento ir žmogaus panašumo, dėl kurio sunaikinamos ne tik bakterijos, bet ir paties organizmo ląstelės.

Jei autoimuninis procesas nustatomas laiku ir paskirtas tinkamas gydymas, demielinizacijos procesą galima sulėtinti ir užkirsti kelią neurologiniam deficitui dėl nevisiško mielino skaidulų suskaidymo.

Kaip tai gali pasireikšti

Simptomus lemia tam tikrų smegenų sričių sutrikimai, todėl jų pobūdis priklauso nuo ligos vietos. Kiekviena smegenų dalis yra atsakinga už tam tikrą kūno funkciją, su kuria siejami šio negalavimo požymiai.

• parezė, paralyžius ir sausgyslių refleksų sutrikimas yra kūno motorinių sistemų pažeidimo rezultatas;
• nesugebėjimas nuryti ar reikšmingi rijimo reflekso pažeidimai, kalbos sutrikimas, taip pat akių obuolių judėjimo trūkumas reiškia, kad liga yra lokalizuota smegenų kamiene;
• spazminio pobūdžio parezė ir paralyžius, nesugebėjimas orientuotis erdvėje, judesių sinchroniškumo sutrikimas yra smegenėlių pažeidimo rezultatas;
• asmens atminties, susikaupimo ar mąstymo pažeidimas, taip pat dramatiški charakterio ir elgesio pokyčiai;
• simptomai, susiję su įvairiais odos jautrumo sutrikimais;
• dubens organų, šlapimo pūslės veikimo sutrikimai (šlapimo nelaikymas ar šlapimo susilaikymas), sutrikusi potencija, vidurių užkietėjimas;
• regos sutrikimas, tuo tarpu pacientas gali apakti iš dalies arba visiškai, taip pat nustatyti netinkamas spalvas.

Tarp visų ligų, kurios gali sukelti tokius rimtus patologinius procesus smegenyse, dažniausiai yra išsėtinė sklerozė. Šis negalavimas veikia centrinę nervų sistemą, kelis jos skyrius vienu metu, todėl simptomai gali būti įvairūs.

Reikėtų pažymėti, kad vyrai rečiau patiria tokį negalavimą. Tačiau vyrų liga progresuoja daug greičiau nei moterims. Paprastai ši patologija pradeda vystytis, kai žmonės yra dar jauni, apie 25–30 metų.

Diagnozuojant galima nustatyti smegenų demielinizacijos židinius, jie rodo nervų sistemos pažeidimą. Jei tokių židinių yra daug, simptomai gali būti labai sunkūs. Pavyzdžiui, toks pacientas nesupranta savo buvimo vietos, jį kankina haliucinacijos, intelekto lygis žymiai sumažėja.

Pagrindinės demielinizuojančios ligos priežastys

Bet kokia demielinizuojanti centrinės nervų sistemos liga gali pasireikšti dėl įvairių priežasčių. Garsiausias tarp jų:

1. Medžiagų apykaitos darbo sutrikimai. Tai būdinga tokioms ligoms kaip cukrinis diabetas, skydliaukės ligos.
2. Paraneoplastiniai procesai, kurie yra pirmasis piktybinio naviko pasireiškimas.
3. Apsvaigimas nuo cheminių komponentų: narkotinių, psichotropinių, alkoholinių, dažų ir lakų ir kt.
4. Imuninis atsakas į baltymus, kurie yra mielino dalis.

Daugybė pastarųjų metų tyrimų patvirtina, kad demielinizuojančios smegenų ligos gali išsivystyti dėl neigiamos aplinkos įtakos, blogo paveldimumo, nepakankamos mitybos, ilgalaikio streso ar bakterijų užterštumo. Infekcinės ligos vaidina svarbų vaidmenį plintant patologijai: herpes, tymai, raudonukės, Epstein-Barr virusas.

Toli gražu ne visada įmanoma sužinoti tokio proceso atsiradimo priežastį. Nepaisant to, šiuolaikinėje medicinoje įprasta išskirti kelis pagrindinius rizikos veiksnius. Pavyzdžiui, gana dažnai panašus negalavimas išsivysto paveldimų ligų, įskaitant aminoaciduriją, leukodistrofiją, Aleksandro ligą ir kt., Fone..

Demielizaciją galima įgyti gamtoje. Kai kuriais atvejais mielino apvalkalai pažeidžiami infekcinių uždegiminių ligų fone, rečiau po skiepų. Ligos, tokios kaip difuzinė ir išsėtinė sklerozė, ūmus skersinis mielitas, taip pat gali sukelti nervinių skaidulų demielinizaciją.

Tarp pagrindinių priežasčių, dėl kurių kūne pradeda vystytis smegenų demielinizacija, įprasta priskirti:

1. Žmogaus imuninės sistemos atsakas į baltymą, iš kurio susidaro mielinas. Dėl negrįžtamų procesų, vykstančių organizme, imuninę sistemą tokį baltymą ima suvokti kaip svetimą. Ląstelės pradeda ją atakuoti ir palaipsniui sunaikinti. Ši priežastis yra pavojingiausia. Šį mechanizmą gali sukelti infekcija arba paveldima žmogaus imunitetui būdinga savybė, kuri gali patekti į organizmą. Tai apima išsėtinę sklerozę, išsėtinį encefalomielitą ir kt..
2. Demielinizuojantis procesas gali prasidėti reaguojant į neuroinfekciją, nukreiptą į mieliną.

1. Metabolizmo procesų pažeidimas organizme. Todėl mieliną pradeda trūkti reikalingų medžiagų ir jis palaipsniui sunaikinamas. Tai įmanoma pacientams, kuriems anksčiau yra buvęs cukrinis diabetas ir skydliaukės sutrikimai..
2. Toksinų ir chemikalų, įskaitant alkoholį, psichotropinius vaistus, acetoną, organizmo atliekas, poveikis organizmui.
3. Paraneoplastiniai procesai, atsirandantys kaip vėžio komplikacija.

Dėl mokslinių tyrimų pavyko nustatyti, kad paveldimumas ir nepalankios aplinkos sąlygos turi ypatingą vaidmenį nugalėdami mieliną (nervinių skaidulų apvalkalą). Taip pat yra informacijos apie šios ligos atsiradimo tikimybės ir geografinės asmens vietos santykį, kur pastebimi demielinizacijos židiniai.

Yra du smegenų demielinizacijos tipai:

1. Mielinoklastika - būdinga paveldima polinkis greitai sunaikinti mielino membraną.
2. Mielinopatija - mielino apvalkalo sunaikinimo procesas, turintis kitų priežasčių.

Gydymas

Demielinizuojanti liga turi būti gydoma tik visapusiškai, o tai pagerins paciento būklę ir sustabdys sunkios ligos vystymąsi. Gydytojas skiria tam tikrus vaistus, fizioterapijos procedūras ir pateikia bendras gyvenimo būdo rekomendacijas.

Kalbant apie vaistų terapiją, paprastai skiriami tokio veikimo spektro vaistai:

• raumenis atpalaiduojantys vaistai;
• antibiotikai;
• nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo;
• nootropinis;
• skausmo malšintuvai;
• raminamieji vaistai;
• raminamieji vaistai;
• kortikosteroidai;
• imunomoduliatoriai.

Labai svarbu suprasti, kad sergant tokia liga bet kokius vaistus galima vartoti griežtai pagal gydytojo receptą: tik kvalifikuotas specialistas gali nustatyti režimą, trukmę ir dozes. Priešingu atveju ne tik nebus įmanoma pasiekti norimo terapinio efekto, bet ir padidės rimtų komplikacijų atsiradimo rizika.

Neatmetama net mirtina baigtis.

Į gydymo programą būtinai įtraukite fizioterapijos procedūras, tokias kaip:

• refleksologija;
• akupunktūra sidabrinėmis adatomis;
• masoterapija;
• purvo terapija;
• mankštos terapijos kursas;
• manualinė terapija.

Gydytojas taip pat pateikia bendras rekomendacijas:

• jei pacientui yra sutrikusi atmintis, pažintiniai gebėjimai, yra psichiatrijos sutrikimų požymių, tada visą parą būtina priežiūra - tokių pacientų negalima palikti vienų;
• esant dideliems psichiatriniams nukrypimams, rekomenduojamas gydymas specializuotoje medicinos įstaigoje;
• dieną turi būti saikingas fizinis aktyvumas, pasivaikščiojimai grynu oru;
• pašalinti stresą, nervinę įtampą.

Kai kuriais atvejais gydytojas gali pateikti mitybos rekomendacijų: jei reikia, specialus dietinis stalas skiriamas individualiai..

Deja, neįmanoma visiškai pašalinti demielinizuojančios ligos. Jei terapinės priemonės pradedamos laiku, galima tik sulėtinti patologinio proceso vystymąsi ir taip pagerinti paciento gyvenimo kokybę..

Prognozės vargu ar galima pavadinti palankia, nes pažeidimai padidės, o tai pablogins paciento būklę. Be to, reikia pažymėti, kad patologinis procesas, nesant gydymo, tampa lėtine forma, dėl kurios vystosi kitos ligos. Atsižvelgiant į tai, labai padidėja mirties rizika..

Šiuolaikiniai diagnostikos metodai

Jei turite bent menkiausią įtarimą dėl tokios ligos, turėtumėte kreiptis į gydytoją. Natūralu, kad yra daug diagnostikos metodų, tačiau savotiškas „auksinis standartas“ yra galvos magnetinis rezonansas. MRT rezultatai padeda gydytojui nustatyti demielinizacijos proceso lokalizaciją, taip pat ligos vystymosi stadiją, jos eigos ypatumus ir progresavimo greitį..

Ateityje reikės atlikti papildomus tyrimus, visų pirma atlikti kraujo ir likvoro tyrimus ir kt.

Šie tyrimai leidžia išsiaiškinti ligos vystymosi priežastį, kuri yra nepaprastai svarbi norint parengti veiksmingą terapijos režimą.

Gydymas

Autoimuninei veiklai slopinti naudojami citostatiniai vaistai, o uždegimo intensyvumui sumažinti - kortikosteroidai. Imunoglobulino vartojimas taip pat yra veiksmingas. Siekiant užkirsti kelią mielino skilimui, tiriami vaistai.

Patologiniams antigeno-antikūno kompleksams pašalinti naudojami plazmaferezės ir smegenų skysčio imunofiltracijos metodai..

Pažintinėms funkcijoms palaikyti išrašykite nootropinių vaistų (piracetamo), neuroprotektorių, aminorūgščių (glicino), raminamųjų vaistų.

Pacientams patariama laikytis dienos režimo, saikingo fizinio aktyvumo gryname ore, SPA procedūrų.

Demielinizuojančios ligos yra dviejų tipų: neuronų membranos sunaikinimas dėl mielino biocheminės struktūros genetinio defekto ir neuronų membranos sunaikinimas dėl išorinių ir vidinių veiksnių įtakos, organizmo imuninės sistemos reakcija į baltymus, kurie yra neuronų membranos dalis..

Demielinizuojančios ligos eiga gali būti ūmi, monofazinė, progresuojanti, remituojanti. Ligos tipas, sunaikinant centrinės nervų sistemos (centrinės nervų sistemos) nervinių ląstelių membranas, yra vienfokusis ir difuzinis. Su monofokaline liga randamas vienas pažeidimas, esant difuziniam ligos tipui, pastebimi keli nervinių audinių pažeidimo židiniai.

Demielinizuojančių smegenų ligų gydymas atliekamas Jusupovo ligoninės neurologiniame skyriuje, ligoninės aplinkoje. Neurologas skiria gydymą, atsižvelgdamas į ligos tipą ir paciento būklės sunkumą. Gydymas atliekamas naudojant vaistus, turinčius įtakos paciento imuninės sistemos veiklai.

Sunkios būklės pacientams atliekama CSF sorbcija - procedūra, sumažinanti neuronų membranos sunaikinimo intensyvumą. Demielinizuojančioms smegenų ligoms gydyti vartojama hormoninė terapija, vaistai smegenų kraujotakai gerinti, citostatikai, nootropikai, raumenis atpalaiduojantys vaistai, neuroprotektoriai ir kiti vaistai. Diagnozavus demielinizuojančią ligą, gydymas gali būti specifinis arba simptominis.

Terapija orientuota į imunoreaktyvaus proceso įtaką. Deja, išsėtinės sklerozės priežasties pašalinti negalima. Todėl gydymu siekiama pagerinti paciento sveikatą, sušvelninti jo būklę. Taikomus metodus galima suskirstyti į 3 grupes:

Kortikoidai yra dominuojantys vaistai paūmėjimo metu. Jie skiriami daugiausia priepuolio laikotarpiu, daugiausia į veną infuzijų būdu. Naudojamas metilprednizolonas. Jei terapinis poveikis yra nepakankamas, vieną kartą galite naudoti ciklofosfamidą.
Recidyvų prevencijos laikotarpiu palaikomosios prednizono ar kitų imunosupresantų (azatioprino, ciklofosfamido) dozės naudojamos tolesnėms atakoms sulėtinti ir stabilizuoti procesą. Šio tipo gydymas dažniausiai naudojamas ankstyvose paroksizminės ligos stadijose. Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas turi daug galimų šalutinių poveikių, todėl jie visada skiriami viena dienos doze kas antrą dieną (pakaitinis metodas)..
Simptominį gydymą lemia klinikinės apraiškos. Dėl spastiškumo naudojami raumenis atpalaiduojantys vaistai (baklofenas, tizanidinas, tetrazepamas). Smegenų simptomus gerina fizostigminas, drebulys - klonazepamo, kartais kartu su trimepranoliu. Paresteziją gali palengvinti karbamazepinas, amitriptilinas ar hidantoinai. Melipraminas arba Ditropanas gali būti vartojami nuo šlapinimosi sutrikimų. Tinkamai parinkta reabilitacija yra gydymo dalis

Reguliarus tikslinis gydymas yra svarbus, kai yra tam tikrų provokuojančių veiksnių ir pagerėja prognozė.

Daugiau Informacijos Apie Migrena

Kas yra mišri hidrocefalija, jos atsiradimo priežastys, gydymo metodai

Galvos skausmas ir ausų kišenės: pagrindinės priežastys, pirmoji pagalba, gydymas

Infekcinių nervų sistemos ligų gydymas ir profilaktika

Ką daryti su smegenų sukrėtimu